"Quando você ouve cascos, acho que os cavalos não zebras" - Dr. Theodore Woodward
para o dentista encontrando um paciente com queixa de edema orofacial (inchaço) após o tratamento dental, várias possibilidades de rotina vêm à mente. coisas comuns são comuns, o diagnóstico diferencial é muitas vezes devidamente limitada aos suspeitos mais prováveis de trauma, infecção ou allergy.As Dr. Woodward entoa, as leis da probabilidade sugerem que é prudente considerar estas questões familiares em primeiro lugar. No entanto, as doenças raras podem imitar ou presentes de forma semelhante a doenças comuns, resultando em um "mistério médico" aparente.
Esses dilemas de diagnóstico pode ser desconcertante para o paciente eo dentista prestação de cuidados. O objetivo deste artigo é fornecer uma introdução básica de duas raras síndromes médicas, angioedema hereditário (AEH) e Adquirida angioedema (AAE), que pode apresentar inchaço como orofacial após o tratamento dental. Essas síndromes são o resultado do funcionamento anormal de um inibidor de regulamentação via clássica do complemento, inibidor de C1-esterase (C1-INH). 1 Embora as condições geralmente benignos, o conhecimento desses distúrbios é de importância crítica para a comunidade dental como dental o tratamento é um gatilho conhecido por episódios angioedema. 2 Estes ataques agudos podem tornar-se risco de vida se o inchaço resultante envolve estruturas das vias aéreas. Edema da laringe pode progredir rapidamente para asfixia, como evidenciado por vários relatos de casos de morte após a extração do dente. 3 Embora a conscientização destas condições nas comunidades médicas e dentárias é pobre, as características clínicas de inibidor de C1-esterase (C1-INH) distúrbios foram documentados por mais de um século. 4 Não foi até 1963, no entanto, que o defeito bioquímico específico foi isolado, 5 dando origem à descrição de duas síndromes principais: angioedema hereditário (AEH), ea forma ainda mais raro de Adquirida angioedema (AAE ). 6 Embora existam várias classificações e subclassificações com base na etiologia subjacente, as manifestações dos transtornos C1-INH são clinicamente indistguishable. 7 características incluem reincidente e episódios autolimitados de inchaço dos vários locais do corpo, geralmente na face, paredes intestinais e laringe, levando a desfiguração transitória, dor abdominal em cólica, e obstrução das vias aéreas. episódios 8 Edema pode ocorrer de forma espontânea e inesperada, com fatos geradores que variam amplamente entre os afetados. 2 Epidemiologia HAE é uma doença autossômica dominante associada a uma mutação do gene C1-inibidor e, portanto, é apresenta com uma história familiar em aproximadamente 75 % dos casos, os 25% restantes decorrente mutation.9 espontânea Esta forma hereditária mais comumente se apresenta nas duas primeiras décadas de vida, começando na idade escolar ou adolescence.7 início Infelizmente, estes sinais e sintomas só pode ser reconhecida retrospectivamente, como os episódios de edema podem ser atribuídos a outras causas. Em contraste, a forma adquirida geralmente ocorre em uma idade mais velha e é frequentemente associada com uma patologia subjacente que podem incluir distúrbios autoimunes e doenças malignas. 10 A prevalência estimada de HAE foi classificado como 1: 50,000,11 embora tenha sido sugerido este número pode estar mais perto de 1: 10,00012 devido a erros de diagnóstico frequentes e posterior sub-notificação. Um recente grande revisão clínica encontrada AAE a ser aproximadamente dez vezes mais raro do que HAE. 13 Ge neral Fisiopatologia As características clínicas da HAE e AAE é devido à ausência, diminuir ou mau funcionamento de um inibidor de soro no complemento clássica cascata conhecido como inibidor de C1-esterase (C1-INH). 1 C1-INH impede a activação do complemento excesso da fase de fluido inflamatório (edema), e os seus resultados anormalidade na incapacidade para regular a activação do complemento. Sem esta "desligar" há uma geração não verificada e excessiva de mediadores pró-inflamatórios: se crê portanto, os ataques agudos de edema como sendo o resultado de a activação a jusante sem oposição de substâncias vasoactivas que causam a dilatação e aumento da permeabilidade dos capilares e vénulas. 7 Esta perda da integridade vascular permite que o fluido a mover-se em espaços cutâneas e da mucosa de tecidos mais profundos, produzindo o edema característica. Embora a fisiopatologia exacto permanece incompletamente compreendida, é importante notar que a histamina e outros mastro mediadores -cell típicos de edema alérgico não estão envolvidos, representando a ineficácia geral de anti-histamínicos, corticosteróides, epinefrina e na gestão de ataques agudos. 2 O edema produzido em AEH e AAE tem sido associada com a libertação de cininas: como um potente indutor da permeabilidade vascular, a bradicinina, entre outras substâncias, tem sido implicada na produção de ataque. 1 A activação destas substâncias conduz a derrame vascular, o que explica a não-puritic típico, não urticariforme, e edema não eritematosa de AEH e AAE em contraste com a pápula comichão associada à histamina tradicional e incendiar apresentação de alérgica edema (Tabela 1). Risk Assessment À luz dos dados recentes que estima as taxas de mortalidade de ataques agudos de angioedema hereditário são tão elevados como 13%, 1, é prudente considerar agressivamente investigando qualquer angioedema de uma etiologia desconhecida que segue o tratamento odontológico. Embora edema pode apresentar alguns minutos a horas após um evento de precipitação, mais inchaço ocorre 12-24 horas pós-operatório com períodos livres de sintomas de 1-48 horas. 3 inchaço pode aparecer primeiro subtil, normalmente assimétrico e localizada a uma pequena área, por exemplo, o lábio, com progressão para difundir o edema bilateral ao longo do período de várias horas (Fig. 1). Além disso, os sinais e sintomas não pode ser limitado à zona por via oral: uma história de inchaço intra-abdominal e edema periférico, na ausência ou em adição ao inchaço orofacial podem também sugerem o diagnóstico de AEH ou AAE. 14 procedimentos cirúrgicos orais implicam um risco conhecido, 2,3,15 embora os procedimentos "não-invasivos", mesmo menores ou, como impressions16 intraoral e procedures15 radiológico oral podem ser gatilhos, dependendo propensão do indivíduo para ataques. desencadeia adicionais relevantes para o ambiente dental incluem trauma oral, doenças infecciosas orais, estresse psicológico ou excitação, a exposição à sentado ou em pé frio e prolongado. 1,3 Embora o tratamento dental anterior pode ter ocorrido sem um ataque evidente, isto sugere, mas não garante o tratamento odontológico no futuro não vai precipitar uma episode.3 edema risco de vida Por outro lado, alguns pacientes com marcadores sorológicos para C1-INH deficiência pode nunca experimentam angioedma. 7 Um diagnóstico de AEH ou AAE deve ser considerada se o trauma, infecção e alergia são governados ser improvável, especialmente se houver um histórico de episódios anteriores semelhantes. Se um ataque edema após o tratamento odontológico devido à HAE ou AAE é suspeita, a avaliação das vias aéreas é referência essencial e imediato a um centro médico é prudente para monitorização contínua e cuidados de suporte, tais como intubação precoce ou traqueostomia no caso de comprometimento das vias aéreas. 17 Embora a maioria dos ataques desaparecem espontaneamente dentro de 72 horas, 8 ataques graves ou prolongados podem exigir o uso de terapias intravenosas específicos, tais como a substituição do inibidor de C1-esterase, antithrombolytics (ácido tranexâmico), produtos de plasma (plasma fresco congelado) e andrógenos atenuados (danazol). 12 na sequência de um episódio agudo, os pacientes com suspeita de AEH ou AAE devem ser encaminhados para exames de sangue que tela para antígenos de superfície característicos, a fim de facilitar o diagnóstico. 2 Triagem A partir do histórico do paciente Devido à natureza da rotina de cuidados dentários e história médica pré-operatória padrão, os dentistas têm uma excelente oportunidade para triagem dos pacientes e promover a consciência dentro da comunidade de saúde, bem como a capacidade de intervir com o diagnóstico e tratamento potencialmente salvam vidas. As características clínicas que distinguem angioedema por deficiência de inibidor de C1-esterase de edema ized geral- devido à renal e doença cardiovascular, fígado incluem: 1) início relativamente rápido de minutos a horas, 2) distribuição assimétrica, 3) distribuição não dependente de gravidade, e 4) o envolvimento dos lábios, laringe, e intestino. diretrizes estabelecidas existentes que recomendam encaminhamento para exames diagnósticos de laboratório por suspeita de AEH ou AAE baseado em history1,2 paciente (Tabela 2). Esses pacientes podem apresentar-se com uma história médica pré-operatória de extensas investigações GI sem diagnóstico definitivo, vagas diagnósticos (i. E. Síndrome do intestino irritável), ou, eventualmente, procedimentos cirúrgicos emergentes (i. E. A ressecção cirúrgica de isquemia intestinal) devido a apresentações freqüentes de dor abdominal grave. 18 provedores de tratamento Finalmente, odontologia deve considerar pedir todos os pacientes se eles têm uma história de inchaço da pele como parte de sua história médica pré-operatória de rotina. 3 Reconhecimento e tratamento adequado tanto para HAE e AAE continua a ser um desafio permanente dentro do community.7 saúde Este artigo é apresentado sob a perspectiva da queixa de edema orofacial de etiologia desconhecida após o tratamento dental. Ele não inclui a administração geral de pacientes com HAE existente ou AAE, que pode exigir prophylaxis2 farmacológica de curto prazo antes do tratamento dentário ou investigações adicionais devido ao uso crônico de medicações profiláticas de longo prazo antes de sofrer tratamento odontológico de rotina. 19 inchaço na área orofacial não está limitado a AEH ou AAE, mas também pode incluir outras causas raras tais como Lymphadema, hipotiroidismo, desordens auto-imunes, e angioedema induzida pelo fármaco a partir ACEinhibitors ou bloqueadores do receptor da angiotensina-II. 1 | Embora inteligentemente afirmou, a ênfase do axioma de Dr. Woodward sobre "transtornos comuns" não deve nos induzir a uma falsa sensação de segurança, pois quando zebras correr, eles também fazem cascos. Conhecimentos básicos de causas atípicas de apresentações clínicas comuns é importante para todos os dentistas para prestar o melhor atendimento ao paciente possível. oh Dr. Carilynne Yarascavitch é uma pós-graduação do Mestrado em Odontologia Programa de Anestesia da Universidade de Toronto e é um instrutor clínico na Pediátrico Anaesthesia Surgicentre na Faculdade de Odontologia. Ela mantém uma prática geral a tempo parcial em St. Catharines, Ontário, e pode ser alcançado em 905-935-4066 ou c.yarascavitch@dentistry. Saúde Bucal saúda este artigo original. Referências 1. Agostoni A, Aygoren-Pursun E, Binkley KE, Blanch A, Bork K, Bouillet L, Bucher C, Castaldo AJ, Cicardi M, Davis AE, De Carolis C, Drouet C, Duponchel C, Farkas H, Fay K, Fekete B , Fischer B, Fontana L, Fust G, Giacomelli R, Groner A, Corte CE, Harmat G, Jakenfelds J, Juers M, Kalmar L, Kaposi PN, Karadi I, Kitzinger A, Kollar T, Kreuz W, Lakatos P, Longhurst HJ, Lopez-Trascasa M, Martinez-Saguer I, Monnier N, Nagy I, Nemeth E, Nielsen EW, Nuijens JH, O'grady C, Pappalardo E, Penna V, Perricone C, Perricone R, Rauch U, Roche O, Rusicke E, Spath PJ, Szendei G, Takacs E, Tordai A, Truedsson L, Varga L, Visy B, Williams K, Zanichelli A, Zingale L. Hereditárias e adquiridas angioedema: problemas e progresso: trabalhos da terceira C1 esterase oficina deficiência de inibidor e além. Journal of Allergy & amp; Clinical Immunology 2004; 114 (3 Supl.): S51-131 2. Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Kreuz W, Zingale L, Varga L, Martinez-Saguer I, Aygoren-Pursun E, Binkley K, Zuraw B, Davis A, 3º, Hebert J, Ritchie B, Burnham J , Castaldo A, Menendez A, Nagy I, Harmat G, Bucher C, Lacuesta G, Issekutz A, Warrington R, Yang W, Dean J, Kanani A, Stark D, McCusker C, Wagner E, Rivard GE, Leith E, Tsai e, MacSween M, Lyanga J, Serushago B, Leznoff a, Waserman S, de Serres J. canadense 2003 Algoritmo de consenso internacional para a diagnóstico, terapia e Gestão de angioedema hereditário. [ver comentário]. Journal of Allergy & amp; Clinical Immunology 2004; 114 (3):. 629-637 3. Bork K, Barnstedt SE. edema de laringe e morte por asfixia após a extração do dente em quatro pacientes com angioedema hereditário. J Am Dent Assoc 2003; 134 (8):. 1088-1094 4. Osler W. hereditária angio-neurótico edema. Am J Med Sci 1888; 95:. 362-367 5. Donaldson VH, Evans RR. A anormalidade bioquímica em hereditário angioneurótico Edema -Ausência de soro Inibidor de C 1-esterase. Am J Med 1963; 35 (1): 37- & amp ;. 6. Gompels MM, Bloqueio RJ, deficiência de inibidor Abinun M. C1: documento de consenso (vol 139, pg 379, 2005). Clin Exp Immunol 2005; 141 (1):. 189-190 7. Um Carugati, Pappalardo E, Zingale LC, deficiência de inibidor de C1 Cicardi M. e angioedema. Mol Immunol 2001; 38 (2-3):. 161-173 8. Bork K, Hardt J, Schicketanz KH, Ressel N. Os estudos clínicos de obstrução das vias aéreas superiores súbita em pacientes com angioedema hereditário, devido à deficiência de inibidor da esterase C1. Arch Intern Med 2003; 163 (10):. 1229-1235 9. Pappalardo E, Cicardi M, Duponchel C, Carugati A, Choquet S, Agostoni A, Tosi M. freqüentes mutações de novo e deleções no gene C1inhibitor de pacientes com angioedema. Journal of Allergy & amp; Clinical Immunology 2000; 106 (6):. 1147-1154 10. Heymann WR. angioedema adquirido. J Am Acad Dermatol 1997; 36 (4):. 611-615 11. Postlethwaite KR, Parry DH. angioedema adquirido. Br J Oral Maxillofac Surg 1988; 26 (6):. 499-502 12. Roche O, Blanch A, Caballero T, Sastre N, Callejo D, Lopez-Trascasa M. hereditária angioedema devido à deficiência de inibidor de C1: Registro paciente e abordagem à prevalência na Espanha. Annals of Allergy Asthma & amp; Immunology 2005; 94 (4):. 498-503 13. Zingale LC, Beltrami L, Zanichelli A, Maggioni L, Pappalardo E, Cicardi B, Cicardi M. angioedema sem urticária: uma grande pesquisa clínica. CMAJ Canadian Medical Association Journal 2006; 175 (9):. 1065-1070 14. Bork K, Staubach P, Eckardt AJ, Hardt J. sintomas, curso e complicações de ataques abdominais em angioedema hereditário, devido à deficiência de inibidor de C1. Am J Gastroenterol 2006; 101 (3):. 619-627 15. Maeda S, Miyawaki T, Nomura S, Yagi T, Shimada M. Gestão de cirurgia oral em pacientes com angioedemas hereditárias ou adquiridas: revisão e relato de caso. Cirurgia Oral Oral Medicine Patologia Bucal Oral Radiology & amp; Endodontia 2003; 96 (5):. 540-543 16. SR Aziz, Tin P. angioedema espontânea da cavidade oral após impressões dentárias. NY Estado Dent J 2002; 68 (2):. 42-45 17. Bork K, Barnstedt SE. O tratamento de 193 episódios de edema laríngeo com concentrado do inibidor de C1 em pacientes com angioedema hereditário. Arch Intern Med 2001; 161 (5):. 714-718 18. Agostoni A, Cicardi M. hereditárias e adquiridas de inibidor de C1 Deficiência -Biological e Características clínicos em 235 pacientes. Medicine 1992; 71 (4):. 206-215 19. Borki K, Zingale L, Farkas H, Bygum A, Bouillet L, Bucher C, Caballero T, Longhurst H, Nielsen E, efeitos Cicardi M. colaterais do tratamento a longo prazo com danazol e stanozolol no angioedema hereditário. J Allergy Clin Immunol 2007; 119 (1): 1077. --- Os ataques agudos podem tornar-se uma ameaça à vida se o inchaço resultante envolve estruturas das vias aéreas --- edema da laringe pode progredir rapidamente para a asfixia --- Um diagnóstico de AEH ou AAE deve ser considerada se o trauma, infecção e alergia são governados ser improvável
Utoronto.ca. Dr. Yarascavitch tornou-se interessado na sensibilização na comunidade odontológica sobre este tema depois que sua mãe foi diagnosticada com HAE em 2006.