da arte abstracta
Fundo
sarcoidose é uma doença granulomatosa que pode afetar qualquer órgão do corpo. Os loci mais frequente de manifestação são os pulmões. No entanto, existem casos individuais onde os ossos são afetados. A literatura descreve casos em que o inchaço ou fístula foram os primeiros resultados de uma lesão óssea. Este é o primeiro caso relatar um osteólise em ambos os ângulos das mandíbulas que levaram ao diagnóstico de sarcoidose com envolvimento de múltiplos órgãos. Apresentação do caso
Os autores apresentam um paciente do sexo feminino Europeia 74 anos, sem diagnóstico prévio de sarcoidose que se apresentou com dor na zona dos ângulos de maxilas. Não houve mais sintomas clínicos. biópsia óssea após investigação radiológica demonstrou granulomas não caseosos consistentes com sarcoidose do osso. Uma avaliação mais aprofundada confirmaram a doença de múltiplos órgãos com envolvimento dos pulmões, gânglios linfáticos intratorácicos, e do sistema nervoso central.
Conclusão
Este relato de caso mostra que o diagnóstico de uma doença grave pode ser desperdiçada se os sinais clínicos sistemáticos não são dadas. Além disso, uma anamnese acurada e exame é necessário para receber um diagnóstico precoce que muitas vezes precisa de uma abordagem interdisciplinar.
Palavras-chave
sarcoidose osso lesão Jaw ângulo fundo
sarcoidose é uma doença granulomatosa crônica de origem desconhecida, com manifestações clínicas sendo altamente variável entre os pacientes afetados. Sarcoidose foi descrita pela primeira vez pelo cirurgião e dermatologista Jonathan Hutchinson, em Londres mais de 100 anos atrás [1, 2]. Uma resposta imunológica exagerada, sem estímulo distinta é característico para a sarcoidose. Até agora, nenhum gatilho ambiente específico pode ser identificado que leva a esta doença obscura. Newman et al. sugerem que o ambiente de múltiplos agentes ocupacionais e pode induzir hiperactividade do sistema imunitário humano [3]. No entanto, a sarcoidose é realmente descrita como doença sistêmica idiopática que afeta pessoas de diferentes etnias e raças. Todas as idades estão envolvidos, enquanto a maior incidência é entre as pessoas entre 20 e 39 anos de idade [4]. Norte da Europa representa a maior incidência anual (5 a 40 de 100'000), enquanto o Japão tem uma gama inferior de 1 a 2 casos de 100'000 por ano [5]. Localização da doença e as manifestações clínicas são altamente variáveis entre pacientes afectados. Os pulmões são mais frequentemente afectadas, com mais de 90% dos doentes com envolvimento pulmonar [6]. manifestação órgão extra-pulmonar, tais como olhos, fígado, nódulos linfáticos periféricos e pele representam uma prevalência mais baixa com aproximadamente 10% a 30% dos pacientes afectados [7]. A incidência de envolvimento óssea difere de menos de 5% até 13% [7, 8]. Os ossos longos, o esqueleto axial, bem como as mãos e os pés pode ser afectada pela doença. A maioria dos pacientes com envolvimento ósseo são assintomáticos. lesões ósseas ocorrem geralmente bilateral e caracterizam-se por uma zona osteolíticas, enquanto a parte cortical permanece intacta. modalidades diferentes são usados para diagnosticar o envolvimento ósseo, como a radiografia convencional, calculado tomography- (TC) ou ressonância magnética (MRI), cintilografia com tecnécio-99 m óssea e de emissão de positrões -computed tomografia (PET-CT) [8].
A aparência clínica é altamente variável, envolvendo tosse sustentada, eritema nodoso, inflamação periarticular, febre e fadiga ocorrendo. O diagnóstico é baseado em três pilares: (1) avaliação clínica, (2) sinais radiográficos e (3) evidência histológica de granulomas não caseosos [7]. A biópsia é necessária para confirmar o diagnóstico de uma sarcoidose. A terapia consiste em tratamento imunossupressor com glicocorticóides orais sendo o tratamento padrão de primeira linha. agentes poupadores de esteróides, como o metotrexato, azatioprina ou micofenolato de mofetil têm sido utilizados para o tratamento de sarcoidose. apresentação
caso
A 74 anos de idade paciente do sexo feminino Europeia se aproximou dela dentista devido à dor no canto inferior direito da mandíbula. Um raio-X panorâmico foi realizada, apresentando um osteólise de origem desconhecida na mandíbula em ambos os lados, certo mais de esquerda (Fig. 1). O paciente foi então encaminhado para a clínica de cirurgia crânio-maxilo facial para posterior avaliação. Ela relatou dor na área do ângulo direito da mandíbula durante vários meses; Além disso, a dor no calcâneo direito e em ambos os antebraços foi observado. Ela negou febre e perda de peso, mas relataram tosse e dispneia aos esforços. Além disso, um sicca-sintomático em ambos os olhos e a cavidade oral estava presente. O paciente foi diagnosticado com a doença hipertensiva cardíaca, cardiopatia rhytmogene, hiperlipidemia, psoríase cutânea com artrite psoríase, e síndrome vertebral lombar vários anos antes. Sua medicação domiciliar incluídos pantoprazol, candesartane, acetilsaliciato, espironolactona, e simvastatina. FIG. 1 panorâmico X-ray. As setas no raio-X zonas panorâmicas mostram osteolíticas no lado direito e ângulo esquerdo da mandíbula inferior
No dia da primeira apresentação não havia sinais de infecção local no exame oral e extra-oral, e nenhum linfonodos palpáveis em a região cervical. Só o dente 47 apresentou sensibilidade percussão e não foi sensível ao frio. Não houve alterações laboratoriais, proteína C-reativa especificamente normal, níveis séricos de cálcio e fosfatase alcalina.
Uma tomografia computadorizada com reconstrução 3D da osteólise foi realizada. A radiografia mostrou afrouxamento do osso esponjoso com a extensão do canal mandibular e osso cortical parcialmente interrompida no lado direito. Os resultados foram suspeitos de osteomielite ou uma lesão maligna. Adicional de Emissão de Fóton Único Tomografia Computadorizada exame (SPECT-CT) foi concluída apresentando aumento do metabolismo ósseo na área do vértice e os ângulos da mandíbula de ambos os lados, direito mais do que à esquerda (Fig. 2). Outras aumento do metabolismo foi detectado em ambos os antebraços e no calcâneo direito. A biópsia do processo alveolar da mandíbula inferior foi realizado para uma investigação mais aprofundada da osteólise desconhecida, juntamente com a remoção do segundo molar inferior (Fig. 3). A histologia revelou inflamação crônica granulomatosa com os não-caseosos granuloma epitheloid, consistente com sarcoidose. coloração de Ziehl-Neelsen foi negativo e cultura de micobactérias não mostrou nenhum crescimento. Fúngicas e outras infecções bacterianas foram excluídos. Para confirmar a suspeita de sarcoidose novos exames foram iniciados: O CT-Scan do pulmão mostrou linfonodos intratorácicos alargada, e testes de função pulmonar revelou uma restrição da capacidade de difusão de monóxido de carbono. Com base numa vertigem recentemente desenvolvido um exame de MRI do cérebro e a medula espinhal foi realizada, mostrando uma lesão suspeita na área do vértice compatível com neuro-sarcoidose. Os níveis de interleucina-2 e do receptor da enzima de conversão da angiotensina estavam na gama normal. Finalmente, a biopsia de uma lesão de pele adicional na área do canto medial do olho esquerdo histologicamente confirmado o diagnóstico da sarcoidose. FIG. 2 SPECT-CT imagiologia da cabeça. O corte coronal apresenta o aumento do metabolismo do osso na zona de ambos os ângulos a mandíbula e na área do vértice b, que é indicada com setas brancas
fig. 3 Situação clínica da mandíbula inferior direita. Esta fotografia mostra a situação intrabucal após a remoção do segundo molar inferior. O tecido mole curados sem qualquer complicação
Devido à doença de múltiplos órgãos relevante com envolvimento ósseo sintomático e forte suspeita de terapia imunossupressora neuro-sarcoidose com azatioprina foi instalado. Uma varredura de SPECT-CT de acompanhamento após seis meses de tratamento revelou metabolismo ósseo regressiva de todas as lesões descritas anteriormente, e sem novas lesões foram detectados. O paciente estava livre da dor e do tratamento imunossupressor foi bem tolerado
Um par de diagnóstico diferencial deve ser considerado quando se avalia as lesões intra-ósseos das mandíbulas, em particular do maxilar inferior:. Osteomielite, os tumores metastáticos, mieloma múltiplo, histiocitose de Langerhans . Todos esses achados podem apresentar uma imagem radiográfica semelhante e poderia ser confundida com uma lesão sarcoidotic e tinha, portanto, a ser considerado em nosso paciente.
Há poucos casos na literatura relatando sarcoidose com manifestação no maxilar inferior. Monasebian et ai. descrito o diagnóstico da sarcoidose, por meio de um edema recorrente do queixo em 1997 [9]. Inchaço seguido de ternura foram os primeiros sinais clínicos de sarcoidose sistêmica. A lesão foi excisada e histologicamente investigada. Ele mostrou uma inflamação granulomatosa florida. Suresh et al. apresentado um caso onde a lesão óssea no maxilar inferior ocorre um ano após sarcoidose foi diagnosticada [10]. Aqui, dentes soltos eram a consequência do osso destruído pela osteólise. Autores postulado não confundir esse sinal clínico com uma periodontite agressiva. Um processo diferente foi relatada por Grimaldi et al. [11]. Eles revelaram que o primeiro sinal de sarcoidose foi uma fístula na área do canino esquerdo inferior. A radiografia panorâmica mostrou uma lesão intra-ósseo dentro da área correspondente. No entanto, o dente não era móvel e não havia outros sinais clínicos.
Nosso caso difere dos estudos acima mencionados, uma vez que começou com uma osteólise de origem desconhecida na mandíbula em ambos os lados. Para o nosso conhecimento, não há literatura científica sobre o aparecimento de sarcoidose no maxilar inferior.
Sinais sistemáticos poderia ser até mesmo perdeu em alguns casos. Este fato não pode desviar. Sugerimos considerando uma doença granulomatosa crônica em casos de lesões intra-ósseas. Cada lesão óssea obscura tem de ser feita a biópsia para obter o diagnóstico preciso seguido da terapia adequada.
Conclusões
Os primeiros sintomas da sarcoidose múltipla de órgãos pode ser o envolvimento ósseo variável e sintomática é uma apresentação rara da doença. Confirmação histológica é obrigatório, seguido por outras avaliações de diagnóstico em relação ao envolvimento de outros órgãos. Este caso é de importância clínica maior, uma vez que demonstra que uma anamnese acurada e exame clínico e radiológico são necessários para um diagnóstico precoce desta doença rara.
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste caso relatório e quaisquer imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor desta revista.
Declarações
Agradecimentos
Os autores agradecem o paciente que permitiu a publicação deste relato de caso.
Financiamento
Há há apoio financeiro para este relato de caso
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