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Neurofibroma do nervo alveolar inferior: uma causa rara de atípica Pain

 
Facial

Uma mulher de 49 anos de idade, com uma complicados relatórios história médica ao seu médico de família que ela vem passando vaga dor no pescoço superior esquerdo sob o ângulo de sua mandíbula com uma sensação de que há algo para limpar de sua garganta, mas ela é incapaz de. Este vinha ocorrendo ao movimentar-se e estes sintomas começaram pela primeira vez em maio de 2007. Em um ponto ela descreveu isso com ela médico de família como sendo quase como uma dor de dente. Entre outras coisas, este paciente também estava sob os cuidados de uma unidade de gestão da dor para a dor crônica eo médico de família presume isto poderia representar dor facial atípica em linha com uma desordem temporomandibular. Ao mesmo tempo, por causa de queixas independentes anteriores de falta de ar, ela havia passado por testes de função pulmonar recentes, que estavam normais. queixas contínuas de falta de ar após os testes de função pulmonar normais levou o médico para pedir uma tomografia computadorizada para o levantamento do pescoço do paciente para afastar a constrição das vias aéreas superiores. Este CT foi concluída em 23 de outubro de 2007 (Fig. 1). O radiologista que relatou o CT identificada massa na região do nervo alveolar inferior e sugeriu um encaminhamento para o serviço de Cirurgia Bucomaxilofacial. Ele também relatou que a CT de pescoço, nenhuma anormalidade foi identificado que poderiam ser responsáveis ​​por dispneia do paciente. Ele recomendou ainda ressonância magnética para mais detalhes desta lesão dos tecidos moles.

Esta mulher foi então visto pelo serviço OMF e avaliadas em 20 de dezembro de 2007. Seu apresentando queixa principal e da história da queixa principal foram conforme descrito acima . O paciente tinha um histórico médico longo e complicado incluindo costas e pescoço dor crônica de baixo atribuído a duas colisões de veículos motorizados últimos em 1990 e 1995. Um episódio de miocardite no passado, que levou a uma internação na UTI de dois meses foi complicada pelo desenvolvimento de distrofia simpático-reflexa de sua perna esquerda na sequência de uma intervenção cardíaca per-cutânea. Durante essa admissão, ela também sofreu um episódio de insuficiência renal aguda que a deixou com alguns relataram insuficiência renal crônica leve. Outro história médica passada inclui osteoporose (para o qual ela recebe um bisfosfonato IV a cada três meses), a síndrome do intestino irritável, doença de refluxo gastro-esofágico, a rinite alérgica, asma e dores de cabeça de enxaqueca. Como mencionado, ela estava sendo ativamente seguido do serviço de tratamento da dor crônica.

Remédios incluídos pamidronato IV a cada três meses, Nasonex 50 g pulverizar cada narina uma vez por dia, tramacet 37,5 /325 mg 1-2 guias a cada seis horas, como 2,5g necessário, a maconha medicinal três vezes por semana, Ca 1500 mg por dia , Vit D 1000 IU diariamente. alergias relatados foram observados para IMAO, heparina, Talwin, penicilina, morfina, codeína, a teofilina, a metadona, a lactose, assim como outras sensibilidades ambientais e químicas. cirurgias anteriores incluídos histerectomia, colecistectomia, acromioplastia, amígdalas e adenóides.

O exame físico no dia da apresentação (20 de dezembro, 07) revelou uma cabeça normal e pescoço duro e exame dos tecidos moles sem alterações de nervos cranianos incluindo sensação normal intacta simétrica na distribuição do nervo mentais esquerda. exame do colo do útero não revelou adenopatias ou massas. exame intra-oral também foi Brilhe e a massa em questão não era palpável.

Com base nos resultados do exame CT acima mencionado e discussão com o paciente uma decisão foi tomada para completar uma ressonância magnética para delinear ainda mais a lesão e à biópsia a lesão para o diagnóstico. Uma ressonância magnética em 27 de dezembro de 2007 (Fig. 2) confirmou uma massa no espaço pterygomandibular. Estes resultados foram encontrados para ser consistente com os resultados anteriores CT de uma massa de 2,3 cm x 2,4 cm x 2,5 cm. A lesão foi descrito como um anel laminado com tecido conjuntivo de alta densidade com um aumento de sinal T1 de provável aumento da captação de Ca ++ na cápsula. O corpo da lesão mostrou aumento de sinal T2. A lesão mostrou alguma extensão para o canal mandibular sem extensão superiormente em forame oval. Não houve invasão de identificação da musculatura pterigóide. A lesão era grande no entanto e não muito longe dos grandes vasos. Nenhuma adenopatia cervical foi identificado. impressão do radiologista foi consistente com Schwannoma.

Em 08 de janeiro de 2008, o paciente foi submetido a uma biópsia incisional na OR.

Em 29 de Janeiro de 2008, um diagnóstico de Neurofibroma foi confirmado histopatologicamente. A biópsia contido fascículos nervosos com matriz mixóide e S100 células fusiformes positivas consistentes com células de Schwann. mancha neurofilamento mostrou axônios e proliferação de células Schwann mixóide. mancha CD34 também foi difusamente positivo. O diagnóstico era consistente com um neurofibroma, mas que incluem um neuroma traumático.

Uma longa discussão ocorreu com o paciente sobre a melhor forma de gerir esta lesão.

Em 5 de Setembro de 2008, o paciente foi submetido a uma dissecação balanço mandibular para o acesso à orofaringe (Figuras 3 & amp; 4.). O acesso proporcionado por essa técnica é bem revistas em papel por Stewart e Bailey1 que lidou com uma lesão em um local muito similar. O nervo alveolar inferior foi encontrado para ser deitado sobre a superfície do tumor e a massa foi removida com um procedimento de preservação nervosa. Seu curso no hospital foi sem complicações. Ela teve uma curta estadia em recuperação e foi transferido para a enfermaria onde convalescia bem. Ela recebeu alta hospitalar no pós-operatório de dois dias.

Seja causa de sua natureza benigna que não era uma ameaça à vida e excisão seria certamente colocam desafios cirúrgicos. Um artigo anterior ilustra os desafios em lidar com um neurofibroma do nervo alveolar inferior neste local. 1 As incógnitas foram quanto tempo se tivesse estado presente e qual foi a sua taxa de crescimento? A decisão mútua foi feito neste momento para monitorá-lo por um período de 6-9 meses e reavaliar com acompanhamento ressonâncias magnéticas para as mudanças.

Em 12 de junho de 2008, depois de cinco meses, a paciente retornou com queixa de aumento sintomas. Ela continuou a ter tensão e sensação de globus na faringe no entanto agora ela estava reclamando de dores no queixo esquerda, bochecha e língua. Ela também se descreve um aumento da Otalgia e dor de cabeça. A MRI repeat foi então realizada, que não mostraram alterações significativas em dimensões da lesão original sem nova extensão e novamente não identificável linfonodos positivos. Depois de discutir os resultados com o paciente, a decisão foi tomada para remover a lesão e ela foi planejado para a OR. exames de sangue pré-operatório revelou uma normal, CBC, eletrólitos, TSH, INR, PTT. Sua creatinina pré-operatória foi de 81 mmol /l. Ela também foi submetido a tipagem sanguínea e foi exibido para os anticorpos.

patologia final estava disponível cerca de duas semanas de pós-operatório (Fig. 5). O exame histológico mostrou expansão fusiforme do nervo com o tecido nervoso residual central, rodeada por uma proliferação de células fusiformes com um estroma colágeno. A densidade de colágeno foi altamente variável, variando de áreas com feixes gen grossas densas ração para áreas com acúmulo de pálida estromal mucina azul-cinzento. manchas de imuno-histoquímica demonstrou grandes números de células de Schwann S100-positivas, bem como os fibroblastos CD34-positivas. antigénio da membrana epitelial (para células perineurais) foi completamente negativo, excepto para uma camada comprimida em torno do tumor, de acordo com o perineuro preexistente. axônios residuais dispersas foram demonstrados ao longo do tumor usando uma imunocoloração neurofilamento. mastócitos dispersas também foram observados, como foram vários agregados de pequenos linfócitos, principalmente células CD3-positivas T. A etiologia deste último não é clara, e levantou a possibilidade de um processo inflamatório (localizado Neuropatia hipertrófica [LHN], pseudotumoral neurite hipertrófica). A falta de espirais "Cebola-bulbo" característicos de LHN e a raridade dessa condição neste local argumentou contra esse diagnóstico. No geral, a massa foi considerado

para representar um neurofibroma localizada (intraneural). Não houve atipia significativa, a atividade mitótica ou necrose para sugerir um tumor da bainha do nervo periférico maligno.

revisão da literatura

Neurofibromas pode ocorrer isoladamente ou como um componente de Neurofibromatose - também conhecida como doença da pele de von Recklinghausen. 2,3 Quando visto como uma lesão isolada é menos comumente encontrados intra-oral, mas pode ocorrer na língua ou na mucosa bucal como os locais mais comuns. O
orais

e literatura cirurgia maxilo-facial tem vários relatos de casos, embora este não é um tumor comum das mandíbulas ou boca. 4-14 Existem diversas variantes conhecidas de Neurofibromatose e um conjunto de critérios é necessário para ser de diagnóstico do tipo de variante mais comum 1.2,3

neurofibromas solitários são responsáveis ​​por 90% de todos os casos neurofibroma. Caso contrário, eles são encontrados em associação com neurofibromatose (NF) tipo 1 ou 2. O tipo 1 é o mais comum dos dois síndromes onde os neurofibromas estão localizados perifericamente, enquanto no tipo 2 são encontrados centralmente. Os outros resultados possíveis de Tipo NF 1 incluem caf pigmentação au lait, vários neurofbromas, hamartomas de íris, alterações ósseas distintas e variadas de qualquer osso e um de primeiro grau afetado relativa (herança autossômica dominante em 50% dos casos) .15 Nenhuma dessas aplicada a este caso.

Já em 1969, a Eversole escreveu uma boa revisão que discute neurofibroma em contexto com outros tumores neurais, tanto benignas e malignas. 3 Neurofibromas geralmente apresentam clinicamente íntimo com o nervo do qual eles surgiram. Na maioria das vezes, não é possível separar os dois, e eles são não-encapsulada, tornando a sua remoção mais difícil - que geralmente necessitam de uma margem de ressecção cirúrgica para assegurar completa. Felizmente a contraparte maligna, o neurofibros-, é raro, embora existam relatos de casos associados à nerve15,16 trigeminal e obviamente exigirá uma gestão diferente. Embora raro, este não poderia ser descartada definitivamente até o exame histológico do espécime extirpado foi feito.

Acompanhamento

Em 11 de setembro de 2008, o paciente foi visto na clínica para a remoção da sutura no pós operatório de seis (Fig. 6). Naquela época, ela fez relatório parestesia cutânea na distribuição do nervo mentais esquerda. Em um mês pós-operatório ela foi encontrada estar fazendo bem. Sua oclusão foi restaurado ao normal. Ela não tinha disfagia em curso e os sintomas que foram identificados como sua queixa principal foram aliviado. Aos seis meses de pós-operatório, ela continuou a melhorar. Sua oclusão era estável e que ela estava tendo algum retorno da sensibilidade à distribuição do nervo mental. Sua cicatriz (Fig. 7) está a amadurecer e não há outra disfunção do nervo facial. Existe um plano para um MRI seguimento em um ano eo paciente será seguido por tempo indeterminado.

Discussão

Como dentistas, precisamos nos lembrar que todos orgânicos doenças dos tecidos moles existe dentro do complexo bucomaxilofacial onde trabalhamos todos os dias. dor facial atípica é comum e lidamos com ele o tempo todo. É muito fácil de vez em quando para ir para um plano de tratamento, como a terapia plano de mordida ou outro tratamento conservador baseado em um conjunto de sintomas e queixas. Precisamos ser vigilantes com a nossa história e avaliação física desses pacientes em particular. Embora a grande maioria da dor facial atípica é uma perturbação temporomandibular ou variante do mesmo, a pessoa apresenta ocasional com um tumor ou outra lesão patológica substancial. Não queremos perder nenhum deles em nossa investigação inicial.

Archie Morrison, DDS, MS, FRCD (C) é Professor Associado Dalhousie University e do Active Staff OMF Cirurgia QE II Health Sciences Centre Halifax , NS.

Graham Cobb, Licenciatura, DDS é Cirurgia residente OMF Dalhousie University e QE II Health Sciences Centre Halifax, NS.

Martin Bullock, MD, FRCP (C) está Ativo Departamento de Anatomia Patológica Dalhousie University e QE II Health Sciences Centre Halifax, NS Staff.

Saúde Oral saúda este artigo original.

Referências

1. Stewart, A e Bailey, BMW. Neurofibroma do nervo alveolar inferior: dificuldades de diagnóstico e de gestão. Br J Oral Maxillofac Surg. 1992; 30:. 56-58

2. Marx, Robert E e Stern, Diane. Oral e Maxilofacial Pathology -A Justificativa para diagnóstico e tratamento. Quintessence Publishing Company, 2003.

3. Neville, Brad. Oral e Maxilofacial Pathology, 2ª edição. WB Saunders Publishers, 2002.

4. Apostolidis, C, Anterriotis, D, Rapidis, A e Angelopoulos, A. Solitary intra-óssea neurofibroma do nervo alveolar inferior: relato de caso. J Oral Maxillofac Surg. 2001; 59:. 232-235

5. Bruce, KW. Um neurofibroma da cavidade oral. Oral Surg Oral Med & amp; Caminho oral. de 1954; 7: 1150.

6. Goldman, HM. Relatos de casos a partir dos arquivos do Registro of Dental e Patologia Oral; Neurofibroma. Am J Surg Ortodontia e Oral. 1944; 30:. 289-295

7. Larsen, A, Praetorius, F e Hjorting-Hansen, E. intra-ósseo neurofibroma dos maxilares. Int J Oral Surg 1978; 7:. 494-499

8. Muller, H e Slootweg, PJ. deformidades maxilofaciais em neurofibromatose J Maxillofac Surg. 1981; 9 (2):. 89-95

9. Polak, M, Polak, G, Brocheriou, C e Vigneul, J. Solitary neurofibroma da mandíbula: relato de caso e revisão da literatura. J Oral Maxillofac Surg. 1989; 47:. 65-68

10. SCHROFF, J. Solitary neurofibroma da cavidade oral. J Am Dent Assoc. 1945; 32: 199.

11. Sharawy, A e Springer, J. neurofibroma central que ocorre na mandíbula. Oral Surg Oral Med & amp; Caminho oral. 1968; 25 (6):. 817-821

12. Ueda, M, Suzuki, H e Kaneda, T. Solitary neurofibroma intra-óssea da mandíbula: relato de um caso. Nagoya J Med Sci. 1993; 55:. 97-101

13. Zilkens, K. Ube conter neurinom am unterkiefer. Ztschr Stomatol. 1937; 35: 461.

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15. Liwnicz, BH. neurofibros- trigêmeo bilateral. J Neurosurg 1979; 50:. 253-256

16. Upton, LG, Hayward JR e Kerr, DA. Neurofibrossarcoma da mandíbula. J Cirurgia Oral. 1977; 35:. 504-506

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Este paciente também estava sob os cuidados de uma unidade de gestão da dor para a dor crónica e o médico de família presume isto poderia representar dor facial atípica em linha com uma desordem temporomandibular

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a lesão mostrou alguma extensão para o canal mandibular sem extensão superiormente em forame oval

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o exame histológico mostrou expansão fusiforme do nervo com o tecido nervoso residual central, rodeada por uma proliferação de células fusiformes com um estroma colagenoso

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não houve atipia significativa, a atividade mitótica ou necrose para sugerir um tumor da bainha do nervo periférico maligno

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Como os dentistas que precisamos nos lembrar de que todas as doenças dos tecidos moles orgânica existe dentro o complexo bucomaxilofacial onde trabalhamos todos os dias