caso da arte abstracta
Fundo
síndrome de Prune barriga é uma condição rara, produzida por um defeito mesodérmico cedo que provoca anormalidades abdominais. No entanto, a literatura indica que as perturbações relacionadas com o desenvolvimento ectodérmica podem também estar presentes. Este é o primeiro relato de caso na literatura que sugerem que anomalias dentais fazem parte do amplo espectro de características clínicas da síndrome de ameixa barriga. Porque a síndrome provoca muitos problemas médicos graves, diagnóstico precoce de anomalias que envolvem as dentições preliminares e permanentes são incentivados.
Apresentação do caso
Os autores relatam o caso clínico de um menino caucasiano de 4 anos de idade, com síndrome de ameixa barriga. Além da tríade de deficiência muscular abdominal, anormalidades do gastrointestinal e urinário, e criptorquidia, um mandibular incisivo central direito Geminated, agenesia de um incisivo esquerdo permanente mandibular, e os dentes primários congenitamente ausente (ou seja, o direito mandibular e lateral esquerdo incisivos) foram anotados.
Conclusão
Este relato de caso originais sobre a síndrome de prune belly destaca a possibilidade de que anomalias dentais são uma parte do amplo espectro de características clínicas da síndrome. Portanto, um exame clínico intra-oral precisa e avaliação radiográfica são necessários para pacientes com esta síndrome, a fim de fornecer um diagnóstico precoce de anomalias que envolvem as dentições preliminares e permanentes.
Palavras-chave
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Fundo
síndrome de Prune belly (PBS. ), descrita pela primeira vez em 1800 [1], é uma condição rara definida pela tríade de deficiência abdominal músculo, grave anomalia do trato urinário, e criptorquidismo [2-4]. É causada por obstrução uretral no início do desenvolvimento e é o resultado de um enorme distensão da bexiga urinária e ascite, conduzindo a degeneração da musculatura da parede abdominal e insuficiência de descida testicular. A eliminação deficiente da urina da bexiga leva a oligohydramnios, hipoplasia pulmonar e fácies de Potter [5]. O nome PBS originou-se do enrugado, seca-plum aparência da criança [2-4]. Os pacientes com esta síndrome também pode ter cardíaca congênita, pulmonar, músculo-esquelético e anomalias gastrointestinais [6, 7]. Além disso, as associações com fissura [3], síndrome de Down [2], e trissomia do 18 [8] e 13 [9] foram relatados.
Esta síndrome ocorre em 1 de 35,000-50,000 nascidos vivos e maioria dos casos (até 95%) são em machos [6]. Em outro relatório, a incidência de PBS foi de 3,8 casos /100.000 nascidos vivos [10]. Apesar dos avanços no tratamento de crianças com PBS, esta condição continua a ser associado com alta mortalidade perinatal, que provavelmente está relacionado à prematuridade, associada, complicações pulmonares [10], e malformações do trato urinário [5].
A etiologia exacta da a perturbação generalizada é desconhecido [4]. De acordo com Straub e Spranger [4], as diversas manifestações da PBS são produzidos por um defeito mesodérmico cedo. Uma associação foi relatada entre PBS e displasia-clefting ectrodactyly-ectodérmica [11], que é uma síndrome dominante rara, autosomal que é fenotipicamente caracterizada por anormalidades específicas das mãos, pés, e conviver região orofacial com características displasia ectodérmica [12].
Kabakus et ai.
[13] verificaram outras anormalidades associadas com PBS que suportam o conceito de que o PBS é causada por um distúrbio precoce de outras camadas germinais, assim como o desenvolvimento mesodérmica. Tendo em conta estes resultados, anormalidades extra-abdominal decorrentes de distúrbios do ectodérmica e desenvolvimento endodérmico devem ser avaliados em todos os casos. Embora os distúrbios relacionados com ectodérmica e desenvolvimento endodérmico pode ser assintomática, o diagnóstico precoce destas perturbações pode ajudar a prevenir possíveis problemas futuros [13].
A hipótese de que pode haver uma combinação de PBS a problemas orais tem sido levantada. Uma associação foi encontrada entre esta síndrome e fibromatose gengival isolada e dismorfismo facial [14].
Outros relatórios mostraram que renal congênita e anomalias do trato urinário pode causar sérios problemas de função renal do paciente, que ocasionalmente progredir para insuficiência renal crônica ( CRF) e insuficiência renal em fase terminal (ESRF) [15]. Assim, o paciente desenvolve distúrbios metabólicos, tais como hiperparatiroidismo resultou de CRF ou ESFR, que causam manifestações orais secundários [16].
Hipoplasia do esmalte dental com linhas hipocalcémicos generalizadas, a desmineralização do osso trabecular da mandíbula, a perda da lâmina dura, e descontinuidade da cortical mandibular foram citados como secundária a CRF e hiperparatireoidismo [16]. Petéquias, equimoses, estomatite urêmica, gengivite, periodontite, hipoplasia do esmalte, e obliterações pulpares foram relacionados com CRF, ESRF, e terapia de substituição renal [17-19]. Além disso, depósitos de cálculo excessivas estavam relacionados com ESRF [15].
Este é o primeiro relatório de um paciente com PBS associada a anomalias dentárias. Dado que a PBS é uma doença rara para a qual os aspectos orais e dentais são raramente descritos na literatura, o objetivo do presente relato é contribuir para uma melhor compreensão da síndrome. Apresentação
caso
A criança foi incluído no programa clínica Bebê de Araçatuba Faculdade de Odontologia de atendimento odontológico preventivo aos 11 meses de idade, e este relato de caso clínico está sendo apresentado quando a criança é de 4 anos de idade.
a mãe da criança relatou que seu filho tinha um PBS durante o procedimento de anamnese, e ele tinha sido submetido a check-ups médicos regulares desde o nascimento por causa deste achado. A gravidez foi planejada pelos pais, ea mãe receberam atendimento pré-natal. Um exame de ultra-som realizado durante a quinta semana de gestação apresentou uma malformação gastrointestinal do feto
Um exame posterior de ultra-som morfológico revelou os seguintes resultados:. Anormalidade gastrointestinal, rins aumentados, e uma baixa quantidade de líquido amniótico. No entanto, embora os pais estavam cientes de que seu filho nasceria com problemas de saúde durante o período de gestação, eles não receberam informações conclusivas sobre a condição do bebê.
O menino nasceu prematuramente aos 7 meses por cesariana, com um peso de 1450 kg e altura de 41 cm. Segundo a mãe, o exame pós-natal revelaram que o bebê tinha um abdômen distendido e enrugada, semelhante a uma ameixa seca. A forma do pênis foi anormal, com um diâmetro ampliado e excesso de pele flácida. Apesar destas características, um diagnóstico imediato não foi feita.
Numerosos exames médicos foram realizados durante este período, e os resultados combinados com as características clínicas resultou em um diagnóstico de PBS. A criança não tem parentes com qualquer tipo de síndrome.
Estes recursos incluídos deficiência abdominal musculatura, gastrointestinal e alterações urinárias, uma bexiga maior do que o normal, rins malformados (apenas 1 com a função normal) e criptorquidia (intra bilateral testículos -abdominal).
Embora apenas um rim foi encontrada para funcionar normalmente no exame médico, a mãe afirmou que a criança não tem problemas associados com isso e negou comprometimento da função renal. A mãe relatou episódios de infecção urinária que necessitam de tratamento antibiótico que estavam relacionados com o excesso de pele no pênis no primeiro a terceiro anos de vida.
Além disso, a mãe relatou que a criança não tem doença cardíaca ou pulmonar, e nenhum anal alteração foi encontrado. As alterações mencionadas acima podem resultar da síndrome.
As características dos membros inferiores e superiores, mãos, pés, dedos e dedos dos pés eram normais. anormalidades estruturais foram apenas observado em ambos os joelhos da criança, o que é uma característica consistente com esta síndrome, de acordo com a mãe.
A criança foi submetida a cirurgia plástica do abdômen e pênis e uma cirurgia para posicionar os testículos corretamente aos 2 anos de idade. O atual estado do abdômen da criança é mostrado na Figura 1. Figura 1 Vista de um abdômen distendido e enrugada.
Os resultados a seguir estado de saúde bucal foram observados no exame clínico inicial e em todas as consultas de acompanhamento: sem cárie dentária, baixos índices de placa, há depósitos de cálculo supragengival, e há outros problemas periodontais. As seguintes anomalias dentárias foram avaliados clínica e radiologicamente observou quando a dentição decídua foi completa: um incisivo inferior direito Geminated central com uma raiz e um canal; a ausência de um incisivo permanente esquerdo mandibular (Figura 2 e 3); e dentes decíduos congenitamente ausentes, ou seja, o direito mandibular e incisivos laterais esquerda (Figura 2 e 3). Além disso, agenesia do germe incisivo permanente de lateral esquerdo mandibular foi observado na radiografia. Todas as anomalias dentárias na dentição decídua e permanente foram confirmadas por radiografia panorâmica (Figura 4). Figura 2 vista intra-oral do incisivo dupla primária mandibular direita central e congenitamente ausência de ambos os incisivos primários laterais direita e esquerda.
Figura 3 radiografia periapical exibindo um incisivo inferior direito Geminated centro principal com uma raiz e um canal radicular e na ausência de um incisivo esquerdo permanente mandibular.
Figura 4 Orthopantomograph mostrando ausência de um incisivo inferior.
A família da criança receberam orientação odontológico preventivo e educativo e que a criança é vista por um dentista 4 vezes por ano desde a sua colocação na Clínica Bebê do programa de Araçatuba Faculdade de Odontologia. Os pais têm mantido estrito cuidado de saúde bucal da criança, o que é demonstrado pelos aspectos citados acima sobre a saúde bucal da criança.
O sistema de monitoramento do programa e o acesso do pai para consultas sempre que necessário, ou seja, não só em casos de emergência odontológica, permite que a equipe dental registar qualquer manifestação de doenças orais. manifestações de tecido mole oral que derivam de perturbações causadas pela síndrome [15-19] Não foram observados até este ponto.
Embora os distúrbios metabólicos podem afectar estruturas mineralizadas [16], uma alteração do esmalte dentário não foi encontrado no primário dentição. No entanto, será necessário verificar a presença de hipoplasia do esmalte em dentes permanentes. Um exame radiográfico não [16] revelam problemas ósseos.
Embora a etiologia da PBS é desconhecida, a literatura relacionada a esta desordem descreve-o como um defeito mesodérmico [4] que consiste essencialmente de anomalias do trato geniturinário [2, 3, 6 ]. No entanto, a vasta gama de gravidades e as alterações anteriormente relatados de outros órgãos [7, 11, 13], incluindo a associação com algumas síndromes [2, 8, 9], fornecem evidências de que os tecidos ectoderma são afetados pela síndrome [11, 13]. Este é o único relatório de uma criança com PBS associada a anomalias dentárias em literatura. As anomalias dentárias encontradas neste relato de caso justificar a necessidade de uma avaliação extra-abdominal [13], especialmente a avaliação intra-oral. A importância desta anomalia tende a ser subestimado por causa da baixa prevalência de dentes geminadas. No entanto, as anomalias em dentes decíduos podem afetar significativamente os sucessores dentes permanentes [20, 21]. Vários estudos têm mostrado que geminado dentes decíduos têm uma influência sobre os dentes sucessores permanentes, resultando em hipodontia (falta de dentes), dentes supranumerários, dentes geminadas repetidas, e os dentes em forma de peg [20-22]. Em casos de dentes decíduos geminadas envolvendo os incisivos laterais inferiores e caninos, hipodontia dos sucessores permanentes é mais comum [20, 21, 23]. A monitorização cuidadosa é necessária, e gerenciamento ortodôntico deve ser considerado parte de um plano de tratamento para garantir a oclusão funcional e avançar estética.
Conclusões
PBS tem um amplo espectro de características clínicas com diferentes níveis de gravidade, eo destaque autores a possibilidade de que anomalias podem ser uma parte deste síndroma rara. O consenso é que o tratamento deve ser multidisciplinar. Para a manutenção da saúde bucal, avaliações intra-orais clínicos e radiográficos precisos são necessários para pacientes com esta síndrome, a fim de fornecer um diagnóstico precoce de outras anomalias que envolvem as dentições preliminares e permanentes.
Consentimento
foi obtido o consentimento informado por escrito dos pais para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor Series desta revista.
Declarações
Agradecimentos
Agradecemos ao paciente e seus pais por permitir a publicação deste relato de caso. Agradecemos também Nathalia Viana de Souza Cruz, um estudante de pós-graduação, para tirar várias fotos do paciente e professor Antonio Augusto Ferreira de Carvalho para a realização da radiografia Orthopantomograph. Arquivos enviados originais
dos autores para imagens
Abaixo estão os links para original dos autores submeteram arquivos de imagens. 'arquivo original para a figura 1 12903_2012_267_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 12903_2012_267_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para a figura 2 12903_2012_267_MOESM3_ESM.jpeg Autores 'arquivo original para a figura 3 12903_2012_267_MOESM4_ESM.jpeg Autores' arquivo original para a figura 4 Conflito de interesses
Os autores declaram que têm interesses conflitantes. contribuições
dos autores
MDB e COF participou do atendimento odontológico clínico do paciente e continuaram realizando clínico regular e acompanhamento radiográfico. RFC supervisionou o atendimento odontológico clínico do paciente. MDB foi responsável pela pesquisa bibliográfica e escreveu o jornal. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.
