Amelogenesis imperfecta (AI) é uma doença hereditária que causa alterações de desenvolvimento na estrutura do esmalte. Além disso, a sensibilidade dos dentes, dentes perdidos ou afetados, taurodontismo, estética dentária alterados e mordida aberta anterior também pode ser associado a AI. Este relatório clínico apresenta o diagnóstico, planejamento de tratamento e reabilitação protética de uma paciente de 19 anos de idade, com AI associado a um grupo de anomalias dentárias. Após o exame clínico e radiográfico, avaliação histológica dos dentes confirmou o diagnóstico de padrão áspero de hipoplasia do AI. O paciente foi reabilitado com full-boca de óxido de zircônio pontes fixas de cerâmica. Adaptação das articulações temporomandibulares e dos músculos mastigatórios para as pontes foi cuidadosamente observada ao longo de 3 anos. No final deste período de acompanhamento, o paciente estava satisfeito com a estética, função e fonação de suas próteses.
Amelogenesis imperfecta (AI) é um distúrbio hereditário, tipicamente caracterizados por defeitos de esmalte generalizadas em ambos os primário e dentição permanente. 1,2 ele também pode estar associado a características morfológicas ou alterações bioquímicas em outras partes do corpo. 1 | AI pode ser um achado isolado ou pode ser parte de uma síndrome de malformações , como amelo-onycho-hipoidrótica síndrome, síndrome de Morquio, síndrome Kohlschutter, síndrome do tricho-dento óssea, AI com a síndrome taurodontismo,-óculo-dento óssea displasia ou epidermólise bolhosa hereditária. também relataram 3,4 estudos anteriores síndrome rara associando AI com nefrocalcinose, isto é, a precipitação de sais de cálcio no rim. 5 Embora a base molecular da IA não é totalmente compreendido, na década passada várias mutações no amelogenina ( AMEL X) gene e gene enamelina foram identificados em pessoas com X-linked e autossômicas formas de AI. Não houve casos de mutação no gene do cromossoma Y amelogenina têm sido relatados. 5,6 Os principais tipos de AI são correlacionados com defeitos no processo de síntese do esmalte e foram classificadas em quatro grandes categorias baseadas principalmente no fenótipo. 7,8 Há também muitos subtipos. Classe 聽 I é perturbação da tradução e secreção de uma matriz extracelular (hipoplasia), 聽 de classe II é perturbação da maturação do esmalte (hipomaturação), classe 聽 III é perturbação do processo de mineralização da matriz (hipocalcificação) e classe 聽 IV é hipomaturação-hipoplasia em combinação com taurodontismo. 7,9,10 AI tem sido associado com várias outras anomalias dentárias, incluindo mordida aberta dental ou esqueléticas, distúrbios em erupção, congenitamente falta de dentes, calcificação pulpar, hipercementose, raiz patológica e coroa reabsorção, sensibilidade dentária, pobres estética dentária, diminuição da dimensão vertical e taurodontismo. 6,7,9 má higiene bucal e da respiração oral com gengivite associada e hiperplasia gengival pode afetar adversamente a saúde bucal eo prognóstico para o tratamento protético desses pacientes. 6 Assim, a reabilitação requer uma equipe multidisciplinar, composta por um cirurgião maxilo-facial, um odontopediatra, ortodontista, um periodontista, um cirurgião oral, um protético e uma fonoaudióloga. 9, 10 A equipa multidisciplinar deve estar em estreita colaboração em termos de planejamento das fases imediata, transitória e longo prazo do tratamento. O ortodontista e odontopediatra desempenham papéis importantes em relação à dentição mista. Eles ajudam a orientar o prosthodontist e oral, cirurgião, que pode ser necessário para tratar a dentição permanente. Além disso, o papel do periodontista inclui a manutenção da saúde e da estrutura do sistema de mastigatória durante e após o tratamento AI. O terapeuta da fala desempenha um papel importante na restauração do sistema e na gestão a longo prazo. 10,11 O seguinte relatório clínico descreve os procedimentos de planeamento e reabilitação terapêuticos experimentados por um paciente afetado pela AI. Uma mulher de 19 anos de idade, foi encaminhado para a Universidade de Gazi 鈥 檚 departamento de prótese dentária com a queixa principal de descoloração e estética desagradáveis. histórias dentárias, médicas e sociais detalhadas foram obtidas a partir do paciente. Sua história médica geral não foi significativa. Ela nasceu normalmente a prazo, após uma gravidez sem complicações. Ela era saudável e sua aparência geral era normal. A ecografia renal era normal e não mostraram nenhuma evidência de nefrocalcinose. Os achados laboratoriais, incluindo eletrólitos, cálcio, fosfato, uréia, creatinina, fosfatase alcalina e os níveis de paratormônio, foram todos normais; pressão arterial também foi normal. No entanto, os níveis de cálcio no plasma em sua mãe e seu pai foram ligeiramente aumentada. Embora os pais não foram afetados pela AI, o paciente 鈥 ¯ s irmão foi afetado. O exame clínico e radiográfico do paciente revelou coroas curtas, oclusal desgaste com dentina exposta nas áreas posteriores e assimetria dos contornos gengivais em os dentes superiores anteriores. exame intrabucal revelou amarelo aos dentes castanho-amarelado com superfícies ásperas, defeitos visíveis e irregulares e falta de pontos de contacto (Fig. 聽 1). Uma deficiência no conteúdo mineral do esmalte foi evidenciado pela falta de opacidade radiológica e uma perda patológica do esmalte devido a desgaste e fractura em ambos os dentes superiores e inferiores. Em uma radiografia panorâmica, a camada de esmalte fina não pode ser distinguido do dentina subjacente (Fig. 聽 2). As raízes foram normais em tamanho e forma e celulose câmaras eram regulares em tamanho. tratamento de canal e recheios eram evidentes. Na região anterior da maxila esquerda, a mordida foi aberto até e incluindo o primeiro pré-molar. Exame oral mostrou tecido macio para estar dentro dos limites normais, e não há bolsas periodontais foram detectados. tecido gengival foi ampliado na região molar. oclusão molar parecia ser 聽 classe I sobre o lado direito (Fig. 聽 1b) e classe III 聽 do lado esquerdo (Fig. 聽 1c). Com base nesses achados clínicos, o diagnóstico foi generalizado hipoplasia AI, com contornos quase normal Coroa sugestivos de hipoplasia leve, localizada. Em consulta com o paciente, maxilar completo e reabilitação mandibular com coroas de cerâmica de óxido de zircônio estendendo-se até os segundos molares foi considerada a melhor opção terapêutica. Uma configuração de diagnóstico foi preparado e foi obtido consentimento informado do paciente. Sob anestesia local, os dentes foram preparados com margens de um ombro circunferenciais 鈥? 0,2 聽 mm e uma redução de 1,5 oclusal 鈥? 聽 mm (Fig. 聽 3). restaurações provisórias foram fabricados pelo técnico dentário e cimentados com cimento de óxido de zinco noneugenol (TempBond NE, Kerr Corp, Orange, Califórnia). impressões definitiva dos dentes superiores e inferiores e pilares foram feitos com um material de poliéster impressão (Impregum, 3M ESPE, St. Paul, Minn.). No laboratório, um modelo de matriz foi preparada a partir de tipo 聽 IV pedra (ResinRock, Whip Mix Europa, Dortmund, Alemanha). Os modelos foram montados usando um facebow arbitrária (DentatusAED, Dentatus EUA Ltd., New York, EUA) e um registro de relação cêntrica foi obtido utilizando material de registro de mordida poliéter (Ramitec, 3M ESPE) em um articulador semi-ajustável (Dentatus ARH, Dentatus EUA Ltd.). O modelo die foi digitalizada e os dados foram transmitidos para uma instalação de moagem, onde os quadros foram projetados usando Branca CAM 5.0 software (WhitePeaks Dental GmbH & amp; Co. KG, Essen, Alemanha). Copings (Copran Zr 庐, WhitePeaks dental GmbH & amp; Co. KG) foram fabricados com uma espessura de 0,6 mm para o 聽 posterior e 0,4 mm para a 聽 dentes anteriores (Fig 聽 4a, b.). folheados porcelana (Nobel Rondo zircônia dentina, Nobel Biocare AB, Gotenborg, Suécia) foi concluída, e as coroas foram limpos com ultra-som e 70% de álcool antes da cimentação com um cimento resinoso modificado auto-adesiva (Rely X Unicem, 3M ESPE AG, Seefeld , Alemanha) (Fig. 5 聽). A oclusão foi avaliado e ajustado intra-oral para proporcionar o contacto constante e regular guiada por canino entre as coroas (Fig. 6A). O paciente foi instruído na manutenção da saúde gengival interproximal usando fio dental (Super Floss, Oral-B, Boston, Mass.). Rotina radiografias panorâmicas foram tomadas após o tratamento e anualmente durante o acompanhamento por 3 anos (Fig. 聽 6b). O paciente foi seguido em 3, 6 e 12 meses e, em seguida, anualmente, com exames visual e radiográfico . Durante o primeiro ano, higiene e resultados a longo prazo foram avaliados. O paciente reconheceu a melhoria da função e estética, e ficou satisfeito com os resultados (Fig. 聽 7). O maxilar e mandibular terceiros molares esquerda, que estavam cariados, foram extraídos após a reabilitação do paciente. O exame macroscópico com um microscópio estereoscópico (Wild M3B, Heerbrugg, Suíça) confirmou o diagnóstico de fina AI hipoplasia. Os dentes extraídos foram preservados para avaliação por microscopia eletrônica de varredura 聽 (SEM). histológica Avaliação dentes molares extraídos do paciente foram desmineralizada com 10% de ácido fórmico para 3 semanas, enxaguadas, desidratadas, e incluídas em parafina de acordo com procedimentos de rotina histológicos. Os dentes foram então cortada longitudinalmente, e 5- seções 碌 m de espessura foram corados com hematoxilina-eosina. A análise mostrou que não havia nenhuma camada de esmalte. Embora, nenhuma anormalidade estava presente na dentina, uma produção de dentina primária grossa tinha ocorrido na câmara pulpar coronal (Fig. 聽 8). SEM Avaliação A seções de dentes foram revestidos com ouro (SCD 050 Sputter Coater, Bal-Tec AG, Liechtenstein) e observados em SEM (JSM-5500, JEOL Ltd, Tóquio, Japão). Embora houvesse áreas onde o esmalte tinha lascados off, uma camada de esmalte fino com arquitetura prismática áspera e não uniforme foi visto em algumas regiões (Fig. 聽 9). materiais restauradores à base de óxido de zircônio têm excelentes propriedades mecânicas e baixa adesão bacteriana e eles são biocompatíveis. Isso permite que várias aplicações em odontologia restauradora, um dos quais é como um material do núcleo para coroas de cerâmica e próteses parciais fixas. 12,13 Além disso, estudos têm relatado que restaurações de óxido de zircônio representam tratamentos protéticos promissores para regiões posteriores. 14,15 o presente relato descreve a reabilitação protética de um paciente adolescente com AI. Os maxilares e direito mandibular e esquerdo terceiros molares foram totalmente entrou em erupção; Portanto, o material restaurador permanente, cerâmica de óxido de zircónio, foi seleccionado como um substituto adequado para as estruturas defeituosas, devido às propriedades mecânicas atraentes descritos acima. Estudos anteriores relataram vários métodos para determinação do tipo de utilização de combinações de AI clínica, radiográfica, histológica e critérios genéticos. 16 a avaliação histológica por meio da coloração e SEM confirmaram o diagnóstico de AI. Embora, SEM revelou uma camada de esmalte fino com estrutura irregular, uma espessa camada de dentina primária tinha formado em torno da polpa coronária para resistir às forças traumáticas. Os pacientes com esta anomalia muitas vezes procuram tratamento devido a uma aparência desagradável, mastigação deficiente e embaraço social. 5 a falta de uniformidade do plano occclusal, dentes congenitamente ausentes, sensibilidade dentária, pobres estética dentária e diminuição da dimensão vertical pode criar desafios prostodônticos. 5 no presente caso, as principais queixas foram descoloração dentária e sensibilidade generalizada. O paciente estava insatisfeito com sua aparência dental e preocupados com a condição de longo prazo de seus dentes. O objetivo era satisfazer seu desejo de melhoria estética e não principalmente para mudar o seu esquema oclusal. Portanto, óxido de zircônio full-boca reabilitação em cerâmica do paciente foi fornecido sem alterar a dimensão vertical de oclusão. A oclusão foi ajustado de acordo com o paciente 鈥 ¯ s relação cêntrica, já que esta era a única posição reprodutível. 16 oclusão guiada por Canine foi fornecido, pois os superiores e inferiores caninos entrou em contato no lado do trabalho, enquanto os dentes posteriores foram disoccluded. Depois de reabilitação protética, tanto a aparência facial e oclusão foram melhorados. gestão dental longo prazo consistiu em revisões regulares clínicos e radiográficos em 3, 6, 12, 24 e 36 meses. Função, fonação e expectativas estéticas do paciente foram atendidas. No exame radiológico e clínico, nenhum problema foi observada em tecido mole ou em manutenção das restaurações. . Função, parafunção, envelhecimento e fadiga estresse afetam a longevidade das restaurações no ambiente bucal 17 Portanto; acompanhamento contínuo de pelo menos 5 anos serão necessários para avaliar o sucesso de tais restaurações na cavidade oral. 18 No relatório de caso apresentado, estética e funcional reabilitação de AI hipoplásica foi realizada com a utilização de óxido de zircónio restaurações cerâmicas. O paciente 鈥 檚 expectativas funcionais e estéticos foram atingidos e nenhum problema foi detectado no 3º visita clínica anual.
Relato de Caso
Fig. 1. vistas intraorais antes show de tratamento (a) descoloridos dentes com superfícies ásperas e defeitos irregulares, (b) Classe I molar oclusão à direita e (c) Classe III oclusão molar do lado esquerdo.
Fig. 2. A radiografia panorâmica antes do tratamento revela uma camada muito fina de esmalte, raízes normais e câmaras de celulose, bem como anteriormente o tratamento de canal e recheios.
Fig. 3. Vista intra-oral após a preparação dos dentes.
Figura 4. coifas de óxido de zircônio no maxilar (a) e mandibular (b) modelos mestre.
Fig. 5. Vista intra-oral durante o posicionamento de teste das coifas.
Fig. 6. intraoral Pós-tratamento (a) e radiográfico (b) vistas que mostram os dentes restaurados.
Fig. 7. O paciente estava muito satisfeito com os resultados em termos de estética e função. As fotografias tiradas após o tratamento:. (A) a partir do perfil facial e (b) a partir do lado direito
Fig. 8. A análise histológica de um dente afetado pela AI revelou áreas sem camada de esmalte e (coloração de hematoxilina-eosina, originais x100 ampliação) de espessura primário dentina D = dentina, PD = primário dentina, P = polpa.
Fig. 9. micrografia eletrônica de varredura do mesmo dente mostra áreas com camada irregular e fino esmalte (seta branca) e áreas sem esmalte (seta preta). (Ampliação original X30, bar = 500 聽 碌 m).
Discussão
Conclusão
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