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Oral & amp; Cirurgia maxilo-facial: múltiplos cistos mandíbula em sindrômica Patient

 

Carolina Ortega, DDS, Jessica Kudlats, DDS, Nick Blanas, DDS, FRCD (C) e Simon Weinberg, DDS, FRCD (C)

Odontogênico e não-odontogênico cistos de maxilas normalmente ocorrer como lesões solitárias, embora a presença de lesões múltiplas em um paciente é possível. A apresentação de múltiplos cistos da maxila e da mandíbula é mais comum quando ocorrem como um componente de síndromes craniofaciais. O relatório a seguir descreve a ocorrência de múltiplos cistos da mandíbula em um paciente sindrômica.

CASO CLÍNICO

Um homem de 19 anos de idade foi encaminhada por seu dentista para avaliação e gestão de múltiplos cyst- como lesões dos maxilares. O paciente encontrava-se assintomática e as lesões em questão foram achados incidentais no exame de rotina radiográfico dental. O exame físico mostrou que o paciente era de pequena estatura, com acne facial e assimetria facial suave, uma mandíbula retrognata e com uma ligeira plenitude do lado esquerdo da face. Não parecia haver nenhuma bossa frontal ou hypertelorism. Intra-oralmente, houve uma dentição permanente completa, exceto para a sabedoria dentes ea mucosa foi grosseiramente normal. Houve leve, plenitude difusa na esquerda mandibular vestibular vestíbulo e dente # 37 foi desviado para lingual (Fig. 1).

radiografias incluindo panorâmica, oclusal e radiografias periapicais mostrou um grande, corticada, radiolucency scalloped no ramo esquerdo , ângulo e corpo posterior da mandíbula. A lesão estendia superiormente a partir de apenas abaixo do nível sigmóide e do processo coronóide da fronteira inferior, que parecia diluído. Anteriormente, a lesão se estendia desde o distal do dente 36 à borda posterior do ramo. Dente # 38 foi deslocado para a borda posterior. Houve expansão bucal menor da mandíbula. Um espaço folicular distinta foi observada em torno de dente # 38. Na maxila direita, dente # 18 foi deslocado superiormente e foi associado com uma grande lesão de densidade misturada com bordas bem definidas. Dente # 48 parecia ter um espaço folicular alargada (Fig. 2).

A radiografia panorâmica feita quando o paciente tinha 16 anos dentes mostras # 18 e 37 a serem deslocadas em comparação com os seus homólogos contralateral (Fig. 3) .

axial e coronal CT mostrou a calcificação da foice cerebral e confirmou a presença de grandes radiolucência no seio maxilar direito e na região posterior da mandíbula esquerda (fig. 4-6). Uma costela bífida foi observado em raio-x no tórax esquerdo (Fig. 7).

Sob anestesia geral e intubação nasoendotracheal, as lesões na maxila direita e mandíbula esquerda foram acessados ​​através de incisões intra-orais. Após a elevação da espessura total abas mucoperióstico, ambos foram enucleados e as cavidades ósseas resultantes curettaged agressivamente (Fig.8). A borda inferior da mandíbula do lado esquerdo estava intacto, embora houvesse amplas perfurações do bucal e placas cortical lingual. O nervo alveolar inferior foi encontrado para ser intacta na fronteira inferior. # Dentes 18, 28, 38, e 48 foram extraídas ao mesmo tempo. Todo o tecido extirpado foi submetido a avaliação histopatológica. cauterização química da cavidade óssea na mandíbula esquerda foi realizada utilizando solução de Carnoy, que é composta de álcool absoluto, ácido acético glacial, clorofórmio, e cloreto férrico (Fig. 9).

O relatório histopatológico descrito um revestimento uniforme fino de paraqueratinizado, epitélio escamoso estratificado com um lúmen que contém quantidades variáveis ​​de queratina descamativa. Não havia separação focal do revestimento epitelial do tecido conjuntivo com uma falta de formação de cavilha rete. Além disso, houve a formação de restos lâmina dentária e cisto filha dentro da parede da cápsula (Fig. 10).

Com base nos achados clínicos, radiográficos e histológicos, o diagnóstico final de ceratocisto odontogenic (OKC) foi feita para as lesões na maxila mandíbula e da esquerda à direita. Dada a presença da costela bífida e foice cerebral calcificado, é bastante provável que os cistos da mandíbula neste caso são parte da síndrome de Gorlin-Goltz.

DISCUSSÃO

OKC normalmente presente como única lesões com uma predileção para o corpo posterior e ascendente ramo da mandíbula, bem como o segmento posterior ou região cúspide da maxila. Ocasionalmente, podem ocorrer como múltiplos cistos que ocupam os quatro quadrantes dos maxilares.

Nas radiografias, eles costumam apresentar radiolucência bem definidos, com margens corticada finas que são frequentemente associados com coroas de dentes inclusos em um relacionamento que não é necessariamente dentígero. reabsorção do dente e expansão óssea são possíveis, mas nem sempre evidente.

A histologia do OKC é característico. Estes cistos consistem em paredes finas de tecido conjuntivo fibroso revestidas por uma camada uniforme de orto ou paraqueratinizado, estratificada, epitélio escamoso, que é de seis a dez camadas de células de espessura. cristas epiteliais são frequentemente ausente e o lúmen pode ser preenchido com queratina. células epiteliais repousa, bem como cistos filha pode estar presente na parede do cisto.

Métodos de tratamento incluem CCA enucleação, curetagem, marsupializaçao, crioterapia, cauterização química e ressecção cirúrgica. Este trabalho descreve a utilização de uma solução de Carnoy em combinação com a enucleação e curetagem para tratar o ceratocisto odontogénica na região posterior da mandíbula esquerda.

A taxa de recorrência CCA tem sido mostrado para ser entre 17-56% se a enucleação é utilizado sozinho. Comparativamente, se a solução de Carnoy é adicionado, a taxa de recorrência é 1,0-8,7% .1 As recidivas podem ocorrer tão tarde quanto 9:55, ou mais, anos seguintes surgery.1,2 Dada esta propensão a se repetir e que volte a ocorrer tarde, os pacientes com OKC devem ser seguidos clinicamente e radiograficamente, a longo prazo.

OKC múltipla no mesmo paciente é uma das características de Gorlin-Goltz Syndrome (Síndrome de Gorlin, síndrome de Carcinoma basocelular nevóide). Outros resultados deste autossômica dominante condição incluem costela e anomalias vertebrais, múltiplos carcinomas de células basais e cisto epidermóide (milia) da pele, frontal e temporo-parietal bossing, hipertelorismo, palmares e plantares boxes, e calcificação da foice cerebral. Em casos raros, fibromas ovarianos, meduloblastomas e metacarpos encurtados podem occur.2

A maioria das anomalias da Síndrome de Gorlin-Goltz são menores e não fatais. Na maioria dos pacientes, o prognóstico final é dependente do comportamento dos carcinomas das células basais, o tamanho dos quistos de maxilas, e as modalidades de tratamento utilizados. Se houver suspeita de que um paciente pode ter Síndrome de Gorlin-Goltz, referência para testagem e aconselhamento genético, bem como uma referência a um dermatologista para, monitoramento de longo prazo regular é prudente.

Carolina Ortega e Jessica Kudlats são residentes, Departamento de Odontologia, Sunnybrook e Faculdade Centro de Ciências da Saúde da Mulher.

Nick Blanas é Associado em Odontologia da Faculdade de Odontologia da Universidade de Toronto, e a equipe Cirurgião Bucomaxilofacial, Departamento de Odontologia, Sunnybrook e Faculdade Centro de Ciências da Saúde da Mulher.

Simon Weinberg é Professor Emérito da Faculdade de Odontologia da Universidade de Toronto, e a equipe Cirurgião Bucomaxilofacial, Toronto general Hospital. .. Dr. Weinberg é membro do conselho editorial da Saúde Oral de Cirurgia Oral e Maxilofacial

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Referências

1.Blanas N, Freund B, Schwartz M, Furst IM: Revisão sistemática da tratamento e prognóstico da ceratocisto odontogenic. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 553-8, 2000.

2.Waldron CA: cistos e tumores odontogênicos. Em Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE (eds.): Oral e Maxilofacial Pathology. Toronto, WB Saunders, 1995, pp 493-540.