caso da arte abstracta
Fundo
deficiência Plasminogénio é uma doença autossômica recessiva rara, que está associada com periodontite agressiva e ampliação gengival. tratamentos previamente descritos de plasminogênio deficiência associada a periodontite têm mostrado um sucesso limitado. Este é o primeiro relato de caso indicando uma abordagem de terapia bem sucedida consiste de um supra-não-cirúrgico e debridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica sistêmica adjuvante e um rigoroso regime periodontal de suporte ao longo de um período de observação de 4 anos.
Apresentação do caso
O exame intraoral de um 17-year-old feminino turco com deficiência de plasminogênio severa revelou generalizada aumento bolso profundidade de sondagem variam de 6 a 9 mm, sangramento à sondagem mais de 30%, mobilidade dentária generalizada, e hiperplasia gengival. perda óssea alveolar variou de 30% a 50%. perda de inserção clínica correspondeu bolso profundidade de sondagem. Aggregatibacter actinomycetemcomitans, Porphyromonas gingivalis, Treponema denticola, Prevotella intermedia, Prevotella nigrescens
e Eikenella corrodens
foram detectados por reação em cadeia da polimerase em tempo real. tratamento periodontal consistiu na desinfecção boca cheia e administração adjuvante sistêmica de amoxicilina (500 mg tid) e metronidazol (400 mg tid). A estrita apoio regime de terapia periodontal a cada três meses, em termos de desbridamento supra e subgengival foi proferida. A terapia relatou melhorou significativamente a saúde periodontal e progressão da doença preso. exame intra-oral, no final do período de observação de 3,5 anos após a terapia periodontal não-cirúrgico mostrou diminuição generalizada bolso profundidade de sondagem que variam de 1 a 6 mm, de sangramento na sondagem inferior a 30%, e classe de mobilidade do dente I e II. Além disso, a análise microbiológica mostra a ausência de Porphyromonas gingivalis
, Prevotella intermedia Comprar e Treponema denticola
após a terapia.
Conclusão
tratamento com antibióticos adjuvante pode alterar o microbioma oral e, portanto, o resposta inflamatória da doença periodontal associada à deficiência de plasminogénio e diminui o risco de formação de pseudomembrana e perda de inserção progressiva.
Este caso relatório indica que os pacientes com deficiência de plasminogénio podem beneficiar do tratamento periodontal não-cirúrgico em combinação com uma terapia antibiótica e um adjuvante estrita apoio regime de terapia periodontal.
Palavras-chave
a doença periodontal periodontal terapia Orphan doença Plasminog�io antibiótico terapia fundo
Plasminog�io (PLG) é a proenzima de plasmina e predominantemente sintetizada pelo fígado. Embora o papel da plasmina na fibrinólise intra e extravascular está bem definida, mas também actua como um factor de largo espectro proteolítico quer por degradar directamente proteínas da matriz extracelular, por exemplo laminina, fibronection e proteoglicanos, e indirectamente através da activação metaloproteinases latentes [1,2]. Assim, exerce funções cruciais na homeostase do tecido, por exemplo, remodelação, angiogênese e ferida cura [3-5]. Além disso, a plasmina também foi encontrada para desempenhar um papel importante na defesa do hospedeiro contra infecções de [1] a deficiência de Plasminogénio.
É um (1,6 milhões de indivíduos em 1) autossómica recessiva doença rara causada por homozigotas ou heterozigotas compostos à mutações do plasminogénio PLG gene 6q26. Existem dois tipos de deficiência de plasminogénio: hypoplasminogenemia (tipo I PLG deficiência), em que o nível e a actividade de PLG são reduzidas e dysplasminogenemia (deficiência de PLG tipo II), em que o nível de micropartículas de PLG imunorreactivo está dentro do intervalo normal, mas a actividade específica de PLG é reduzida [6-9].
sintomas clínicos de tipo I PLG deficiência incluem recorrente, madeira como pseudomembranas (lenhosas) em superfícies mucosas dos olhos (87% dos casos), superior e inferior do trato respiratório (33% ), vagina (19%), e tracto gastrointestinal (3%) [9]. Além disso, cerca de um terço dos indivíduos afectados sofrem de pseudomembranas da cavidade oral [7,10,11].
Lenhosas periodontite é caracterizada por hipertrofia gengival e perda de inserção grave, a qual está associada com a acumulação de amilóide-like material na lâmina própria [2]. abordagens de tratamento para a periodontite associadas à deficiência de PLG incluiu terapia periodontal cirúrgica e não cirúrgica. cirurgia periodontal sem supra anterior e debridamento subgengival apareceu inicialmente promissor, mas acabou resultando na rebrota pseudomembrana. tratamento não-cirúrgico periodontal sozinho ou seja, sem cirurgia periodontal ou em combinação com a boca clorexidina, a administração tópica de plasminogénio ou heparina, ou a administração de antibióticos sistémicos, têm sido descritas. No entanto, estes tratamentos não conseguiram deter a progressão da doença periodontal em indivíduos com tipo I PLG deficiência [8,12,2].
O presente relato apresenta o tratamento de um paciente do sexo feminino com uma periodontite severa, generalizada modificado por fatores sistêmicos (tipo I PLG deficiência), utilizando uma abordagem de desinfecção full-boca em combinação com a terapia sistêmica adjuvante específico antibiótico destinado a alterar o microbioma oral.
apresentação do caso
o paciente apresentou é uma mulher turca diagnosticado com tipo I PLG deficiência ( actividade do plasminogénio de 2%). Ambos os seus irmãos também tinha sido diagnosticado com tipo I PLG deficiência. Na idade de 9 anos, a paciente apresentou lignosa conjuntivite no Departamento de Pediatria da Universidade de Duesseldorf, onde as lesões lenhosas adicionais na mucosa do ouvido médio, do trato respiratório, vagina, e hiperplasia gengival foram encontrados.
A exame intrabucal no Departamento de Periodontia da Universidade de Duesseldorf revelou eritematosa e gengiva hiperplásico na mandíbula superior e inferior e Classe 3 a mobilidade de todos os dentes decíduos [13]. A radiografia panorâmica mostrou perda de osso alveolar generalizada grave (Figura 1). A avaliação histológica de uma biópsia gengival foi levado buccaly a partir do segundo molar de leite na mandíbula inferior direito e mostrou uma hiperplasia epitelial escamosa reativa com a precipitação a fibrina localizada e ulcerações maciças. Como o paciente não apresentava para as consultas de acompanhamento, nenhuma terapia periodontal foi rendido no momento. Figura 1 Radiografia panorâmica com a idade de 9 anos:. Exibindo sinais de doença periodontal não tratada
Quando ela tinha 13 anos de idade, o paciente apresentou novamente para avaliação periodontal. Na época, o paciente estava recebendo uma terapia imunossupressora sistêmica com mycophenolat-micofenolato para a gestão de uma pneumonia grave e hematocolpos. Além disso, ela estava recebendo terapia antibiótica de longo prazo com ciprofloxacina e pyrazinomid para uma infecção pulmonar com bactérias multirresistentes tuberculose. A avaliação periodontal revelou sinais de periodontite severa generalizada com hiperplasia gengival, ulceração e pseudomembranas fibrinosos. A radiografia mostrou panorâmica horizontal perda generalizada de osso, de 10% a 30% nos dentes anteriores inferiores e superiores e perda de osso alveolar em todos os verticais primeiros molares (Figura 2). foi realizada de quatro quadrantes supra e desbridamento subgengival. O paciente não retornou para a terapia periodontal de suporte. Figura 2 Radiografia panorâmica com a idade de 13 anos: nenhuma terapia periodontal foi prestado desde a idade de 9.
Na idade de 16 anos, a paciente retornou. O exame clínico revelou generalizado aumento da mobilidade dentária e hiperplasia gengival (Figura 3). O paciente queixou-se halitose severa e estética prejudicada devido à hiperplasia gengival. Em comparação com a avaliação clínica e radiológica aos 13 anos de idade, uma progressão de perda de inserção e osso foi observado (Figura 4 e 5). A análise microbiológica da placa supra e subgengival [14] revelou a presença intraoral de Porphyromonas gingivalis, Eikenella corrodens, Prevotella intermedia, Prevotella nigrescens, Tannerella forsythensis,
e Treponema denticola. Aggregatibacter actinomycetemcomitans
não foi detectado. Uma amostra combinada de placa supra e subgengival antes da terapia periodontal não-cirúrgico foi feita a partir da bolsa periodontal mais profundo em cada sextante e espécies microbianas foram detectados por reacção em cadeia da polimerase (PCR). Figura 3 Florida Probe gráfico periodontal na linha de base:. Medição periodontal antes supra-full-boca e debridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante
Figura 4 Radiografia panorâmica com a idade de 16 anos: três anos após supra-quadrantwise convencional e . debridamento subgengival sem qualquer terapia periodontal de suporte
Figura 5 fotografias intraorais com a idade de 16 anos:. três anos seguintes supra quadrantwise convencional e debridamento subgengival sem qualquer terapia periodontal de suporte
o desbridamento supra e subgengival de todos os dentes foi realizada sob anestesia local no prazo de 24 horas e maxilar direito e ambos os primeiros molares mandibulares foram extraídos. O paciente foi dado instrução de higiene oral. A terapia antimicrobiana adjuvante incluído a administração sistémica de amoxicilina (500 mg tvd) e metronidazol (400 mg tvd) e duas vezes por dia enxaguar com 0,2% de gluconato de clorexidina, digluconato, durante duas semanas [15-17]. Oito semanas após o tratamento da hiperplasia gengival, profundidade de bolsa sondagem e sangramento à sondagem foram marcadamente reduzida (Figura 6). O paciente recebeu a terapia periodontal de suporte a cada três meses (Figura 7). Em um exame de acompanhamento na idade de 18 anos, havia apenas sinais mínimos de hiperplasia gengival residual (regio 32-42) e sinais de periodontite preso (Figuras 8 e 9). A análise microbiológica revelou a ausência intraoral de Aggregatibacter actinomycetemcomitans, Porphyromonas gingivalis, Prevotella intermedia Comprar e Treponema denticola
. Curiosamente, os sinais clínicos de deficiência de tipo I PLG no ouvido, tracto urogenital e do aparelho respiratório superior e os olhos mostraram alterações positivas ao mesmo tempo a seguir a terapia periodontal. A situação revelou-se estável desde (Figura 10) e com a idade de 19, foi decidido melhorar estethics na região anterior superior por restaurações diretas com compósito (Filtek Supreme XTE, 3 M Espe, Seefeld, Alemanha). Na região anterior restaurations inferiores diretos compósitos (Filtek Supreme XTE, 3 M Espe, Seefeld, Alemanha) em combinação com de fibra de vidro (Ribbond THM, Ribbond, Seattle, EUA) reforçou foram usadas pônticos compósitos (Figuras 11, 12 e 13). Figura 6 Florida Probe gráfico periodontal no momento da reavaliação:. Seis semanas após supra-full-boca e debridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante
Figura 7 Florida Probe periodontal gráfico de apoio terapia periodontal: 12 meses após a não-cirúrgico . terapia periodontal
Figura 8 fotografias intraorais com a idade de 18 anos: dois anos após supra-boca cheia e desbridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante e terapia periodontal de suporte a cada 3 meses
Figura 9 Florida Probe periodontal. Gráfico com a idade de 18 anos:. terapia de suporte periodontal dois anos seguintes supra-boca cheia e desbridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante e terapia periodontal de suporte a cada 3 meses
Figura 10 Florida Probe gráfico periodontal no final de observação período:. 3,5 anos seguintes supra-boca integral e desbridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante e terapia periodontal de suporte a cada 3 meses
Figura 11 fotografias intraorais com a idade de 19 anos: três anos após supra-boca cheia e . desbridamento subgengival em combinação com uma terapia adjuvante antibiótico e terapia periodontal de suporte a cada 3 meses
Figura 12 fotografias intraorais com a idade de 19 anos: 3,5. anos seguintes supra-boca cheia e desbridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante e terapia periodontal de suporte a cada 3 meses. Situação após a restauração direta com resina composta na região anterior superior e inferior. Nota: fotografias foram tiradas imediatamente após a terapia periodontal de suporte
Figura 13 Radiografia panorâmica com a idade de 19 anos:. 3,5 anos seguintes supra-boca cheia e desbridamento subgengival em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante e terapia periodontal de suporte a cada 3 meses .
Discussão Os sinais clínicos de periodontite lenhosas são caracterizados por uma destruição do tecido periodontal agressiva e perda de osso alveolar e dentes. A fisiopatologia exata da periodontite lenhosa permanece, no entanto, não está claro [18,1]. In vitro
estudos de dados e em animais indicam que alterações nos mecanismos de reparo do tecido e defesa do hospedeiro são responsáveis pelo aparecimento ea progressão da destruição periodontal [1,19]. fibrinólise extracelular local, pela plasmina, é necessário para a remoção inicial da matriz rica em fibrina, bem como para a remodelação do tecido de granulação e a conclusão de cicatrização de feridas [9,20,5]. Comprometimento da via devido à hypoplasminogenemia leva ao acúmulo de fibrina e um aumento da reação inflamatória. Por conseguinte, o processo de cicatrização de feridas pára no estágio de formação de tecido de granulação e a proteólise celular, o que pode, em seguida, continuar a apoiar a invasão de organismos patogénicos. Este processo é especialmente pronunciado nas membranas mucosas, tais como os tecidos periodontais [12,20]. O fato de que apenas 32% dos pacientes que sofrem de deficiência de PLG tipo I desenvolver periodontite lenhosa apoia fortemente a noção de que gatilhos externos, ou seja, trauma ou infecção pode desempenhar um papel significativo adicional na patogênese desta doença [21,10,9,22 , 11,2]. Portanto, a redução da carga bacteriana por uma terapia antibiótica sistémica adjuvante parece ser uma estratégia razoável terapia para diminuir ainda mais a inflamação e, portanto, a progressão da doença. É bem conhecido que as bactérias de biofilme mostram muito maior resistência aos antibióticos do que os seus homólogos de vida livre. Uma possível razão para este aumento de resistência é a barreira de penetração que biofilmes presentes a agentes antimicrobianos. Uma interrupção completa do biofilme intra-oral dentro de um curto período de tempo é, portanto, um pré-requisito para a melhor eficácia de antibióticos possível. Por esse motivo, a abordagem terapêutica aplicada seguiu o conceito de desinfecção completa-boca, isto é, um desbridamento supra e subgengival completa dentro de 24 horas, seguindo-se a terapia antibiótica sistémica adjuvante. Além disso, a abordagem de desinfecção boca cheia foi demonstrado reduzir drasticamente patógenos periodontais em pacientes com periodontite agressiva generalizada [23], reduzindo assim potencialmente ainda mais o risco de progressão da doença. A estratégia de tratamento apresentado é ainda apoiada pelas diretrizes da Academia Americana de Periodontia, bem como a Sociedade Alemã de Periodontologia que recomendam o uso de uma terapia antibiótica adjuvante sistêmica em pacientes com periodontite agressiva [16,24].
Apenas um número limitado de casos com deficiência de plasminogénio e lesões orais têm sido relatados na literatura [2]. Várias abordagens terapêuticas têm sido descritas [25-27,10,8,28] incluindo raspagem e alisamento radicular, lavagem de clorexidina, a administração de antibióticos [8,12] e cirurgia periodontal. Estes relatos de casos, no entanto, não têm informações detalhadas do tratamento odontológico prestado ea colonização intra-oral com patógenos periodontais. Esses poucos relatos sobre o uso adjuvante de antibióticos que não mencionar o tipo de antibiótico, nem a duração da sua ingestão, e sua associação a qualquer tratamento periodontal adicional [29,26], impedindo assim a validação de uma antibioticoterapia sistêmica adjuvante. A maior parte dos relatórios acima mencionados têm sido descritos como falhas devido à rápida recrescimento gengival e perda progressiva de osso [2]. Apenas Silva et al. relatório sobre uma remissão completa do alargamento tecido oral através da aplicação de prednisolona sistemicamente sem gengivectomia [27]. No entanto, o paciente apresentou não sofrem de periodontite lenhosas, mas a partir de aumento gengival somente. Outro relatório caso indicaram que o tratamento com varfarina exerce protecção contra hiperplasia gengival reincidente durante um período de observação de 3 anos em um paciente de 54 anos. Os autores relataram sobre uma combinação de gengivectomia, uma administração de 20 mg de doxiciclina por dia, e a utilização de uma solução para bochechar de digluconato de clorexidina 0,12%. Uma semana após a cirurgia o paciente começou com 5 mg varfarina diária por tempo indeterminado. terapia periodontal de suporte não é mencionado [18]. Assim, não está claro, que o tratamento prestado ou se a sua combinação foram responsáveis pela melhora clínica observada. Além disso, o paciente descrita parecia sofrer de uma forma clinicamente bastante moderada de periodontite lenhosas, tinha perdido a poucos dentes, e foi consideravelmente mais velhos (54 anos) do que outros pacientes com periodontite lenhosas relatados na literatura (média de idade de 12-18 anos) . Estas diferenças podem reflectir a variabilidade na atividade PLG devido a mutações genéticas plasminogênio diferentes. Silva et al. [27] relataram uma regressão completa das lesões da mucosa oral após corticosteróides sistêmicos e tópicos. Os dados sobre a terapia de status e periodontal periodontal não foram publicados, dificultando, assim, a avaliação dos efeitos terapêuticos sobre lesões periodontais.
Um estudo recente em camundongos plasminogênio deficiente demonstrou enorme destruição periodontal acompanhado por acumulação de fibrina e neutrófilos nos tecidos periodontais afetados [ ,,,0],1]. Curiosamente, o número de unidades formadoras de colónias em extractos preparados a partir de mandíbulas homogeneizadas a partir de murganhos deficientes em PLG verificou-se ser cerca de 100 vezes maior em comparação com ratinhos de tipo selvagem. Os resultados indicam que a invasão bacteriana nos tecidos periodontais é aumentada em ratinhos deficientes em micropartículas de PLG. Esta constatação sugere fortemente que os pacientes com deficiência de tipo PLG I pode se beneficiar de uma terapia antibiótica sistêmica adjuvante. Só muito poucos relatos de casos descrevem um tratamento antibiótico sistêmico na deficiência de PLG tipo I. No entanto, estes relatos de casos que nem mencionar o tipo de antibiótico utilizado nem a duração e calendário da sua ingestão [29,26] apresentando, portanto, nenhuma razão objectiva para a falha reportada de antibióticos em pacientes com deficiência de PLG.
Conclusões
em conclusão, relatamos o primeiro tratamento clínico bem sucedido a longo prazo de um paciente com PLG tipo de deficiência I.
Este caso indica que pacientes com tipo PLG-deficiency I podem se beneficiar da terapia periodontal não-cirúrgico incluindo a desinfecção boca cheia em combinação com uma terapia antibiótica adjuvante e um rigoroso regime de terapia periodontal de suporte a cada três meses.
consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e todas as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor da revista
abreviações
PLG:.
Plasminog�io
tid:
ter in die (três vezes por dia)
PCR:
reação em cadeia da polimerase
Declarações
Agradecimentos
Agradecemos ao paciente e sua família. Agradecemos também a toda a equipe da seção de Periodontologia na Düsseldorf Heinrich-Heine-University.
Conflito de interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.
O relato de caso foi apresentado como um cartaz abstrato na Europerio 2012.
contribuições dos autores
SN e SA realizou o tratamento do paciente e elaborou o manuscrito. TB ajudou a redigir o manuscrito. AK, SR, TB e TF revisto criticamente o manuscrito de conteúdo intelectual importante. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.
