Características disceratose congênita e Manifestação Oral - ygoy

congênita Disqueratose também é conhecido como síndrome de Zinssner-Engman-Cole. É um mas um genokeratosis rara bem reconhecida, o que provavelmente é herdada como uma característica recessiva. Doença manifestada tem 3 sinais típicos: leucoplasia oral, distrofia das unhas e pigmentação da pele. Neste artigo, há uma breve discussão sobre o Disqueratose congênita. Leia para saber mais

disceratose congênita

As características clínicas:.

Sexo:

É visto quase exclusivamente em homens .

alterações nas unhas:

Estas são a primeira manifestação, tornando-se distrófica e derramando algum tempo depois de 5 anos de idade

pigmentação:.

castanho acinzentado pigmentações cor aparecem em algum tempo que normalmente é visto na coxa, pescoço e tronco

pele:.

a pele pode tornar-se telangiectatic, atrófica e da face aparece vermelho e

outras características:.

Algumas das outras manifestações menores são esqueleto frágil, pequena sela turca, retardo mental, disfagia, surdez, transparente membrana timpânica, epífora, surdez, infecção da pálpebra, testículos pequenos, anomalias da uretra e hiperhidrose das solas e palmas

as manifestações orais:.

Idade:

Entre o faixa etária de 5 -14 anos, as lesões orais têm início

Sites:..

mucosa bucal e da língua são os locais mais comuns

aparência:

Esta condição aparece ulcerações tão difusamente distribuídos e vesículas, seguidas pela acumulação manchas brancas de infecção monolial sobreposta (às vezes) e epitélio necrosado

Depois de algum tempo, não são repetidas ulceração recorrente. eo desenvolvimento de lesão da mucosa vermelho ou eritroplasia na faixa etária of14 -20 anos.

Finalmente entre os 20 -30 anos de idade, há um desenvolvimento de carcinoma e leucoplasia erosivo.
< h4> característica radiográfica:

pode haver perda óssea periodontal severa

características histopatológicas:.

lesão de pele mostra um aumento no número de melanina contendo cromatóforos e . um aumento da vascularização

Dependendo do estágio da doença, o epitélio pode mostrar displasia

resultados laboratoriais:..

Há leucoplasia, anemia, trombocitopenia e pancitopenia

Gestão:

Sem tratamento específico e sem verificação periódica se for necessário

O artigo acima discute brevemente sobre

congênita disqueratose

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