fissuras labiais (CL), o palato (CP), ou ambos (CLP) são as malformações congênitas orofaciais mais comuns encontrados entre os nascidos vivos, representando 65% de todas as anomalias de cabeça e pescoço. A frequência e padrão de fendas orofaciais em diferentes partes do mundo e entre diferentes grupos humanos varia amplamente. Geralmente, as populações de origem americana asiática ou indígena tem a prevalência mais elevada, enquanto as populações caucasianas mostrar prevalência intermediária e populações africanas a mais baixa. Até à data, pouco se sabe a respeito da epidemiologia e padrão de fendas orofaciais na Tanzânia.
um estudo descritivo retrospectivo foi conduzido no Centro Médico Bugando para identificar todas as crianças com fissuras orofaciais que participaram ou foram tratados durante um período de cinco anos. registros de lábio e /ou palato foram obtidos a partir de arquivos de pacientes em Departamentos de Cirurgia, Pediatria e registros médicos do hospital. Idade de apresentação, sexo, região de origem, tipo e lateralidade da fissura foram registrados. Além disso, a presença de anomalias ou síndromes congênitas associadas foi registrada.
Resultados Um total de 240 casos de fissura orofacial foram vistos durante este período. com fissura labial foi o tipo de fissura mais comum seguido de perto pelo lábio leporino e palato (CLP). Esta é uma partida do padrão de fissuras relatados para caucasianos e asiáticos populações, onde CLP ou fissura de palato isolada é o tipo mais comum. A distribuição de fendas por lado mostraram uma preponderância estatisticamente significativa do lado esquerdo (43,7%) (χ
2 = 92,4, p & lt; 0,001), seguido por o direito (28,8%) e os lados bilaterais (18,3%). Os pacientes com fissura de palato isolada apresentou em idade muito precoce (idade média de 1,00 anos, SE 0,56). anomalias congênitas associadas foram observadas em 2,8% dos pacientes com fissuras orofaciais, e incluiu defeitos do tubo neural, Talipes e persistência do canal arterial
Conclusões
unilaterais fendas orofaciais foram significativamente mais comuns do que fendas bilaterais.; com o lado esquerdo sendo o lado afetado mais comum. A maioria dos outros resultados não mostraram diferenças marcadas com distribuições fissura orofacial em outras populações africanas.
Fundo
fissuras do lábio (CL), o palato (CP), ou ambos (CLP) são o orofacial mais comum malformações congênitas encontrada entre os nascidos vivos, representando 65% de todas as anomalias de cabeça e pescoço [1]. fatores etiológicos para a maioria dos lábios leporinos e /ou fenda palatina incluem fatores genéticos e ambientais, os seus efeitos de interação, bem como a variabilidade fenotípica que ocorrem durante o desenvolvimento precoce [2-5]. Estima-se que fissuras orofaciais ocorrer em ~ 1/700 a ~ 1/1000 nascidos vivos em diferentes populações em todo o mundo, com uma variabilidade substancial relacionado com a origem geográfica, etnia e condições socioeconômicas (Tabela 1) [6, 7]. Cerca de 70% dos casos de fissura orofacial são não-sindrômica, ou seja, com os indivíduos afetados não mostrando outras anomalias físicas ou de desenvolvimento [8]. A frequência e distribuição de fendas orofaciais também varia muito entre diferentes populações (Tabela 1). Embora algumas dessas variações podem ser atribuídas a diferenças na classificação das fissuras orofaciais, as populações de origem americana asiáticos ou nativos tendem a mostrar a maior prevalência, com populações caucasianas mostrando populações intermediárias e africanos a menor prevalência [7, 9, 10]. A maioria dos estudos de populações africanas têm relatado com fissura labial como o tipo de fissura mais comum, e fenda palatina o mínimo (por exemplo, [11, 12]), o que pode representar uma partida do padrão de clefting relatados para populações não-africanas, onde CLP e CP são mais comuns (Tabela 1) .table 1 Incidência e distribuição de fendas orofaciais entre diferentes populações
População
Prevalência
Frequência (%)
freqüência de anomalias congênitas associadas
|
CL
CP
CLP
|
Europa
Scotland [29]
1,53
17,8
51,4
30,8
32,9
Suécia [16]
1,70
26,5
38,8
34,7
21,0
EUROCAT [8, 30, 31]
1,52
22,1
39,5
38,4
36,5
Ásia
Japão [32]
1,44
32,1
24,8
43,2
21,1
China [33]
1,66
31,4
15,4
53,2
14,4
Paquistão [34]
1,91
41,9
23,9
34,2
17,9
África
Zâmbia [11]
0,24
58,3
3,9
37,8
n /a
Nigéria [24]
0,37
49,2
18,9
31,9
18
Kenya [14]
n /a
30,6
8,5
60,9
8,2
fendas orofaciais têm sido conhecido por ser associada a outros defeitos congênitos, embora a frequência eo tipo de malformações associadas observado varia consideravelmente entre os estudos [13]. diferenças observadas na frequência pode ser atribuída, em parte, com os métodos de coleta de dados, com estudos baseados na revisão de certidões de nascimento e registros hospitalares relatando menor incidência do que os estudos baseados registro de nascimento, ou aqueles que os pacientes recorde referido suas instituições para o tratamento. Por exemplo, um estudo recente da Wanjeri e Wachira [14], com base em uma revisão retrospectiva de registros do hospital no Quênia, revelou uma frequência de 8,2% de anomalias congénitas associadas em pacientes com fissuras orofaciais. Em contraste, Calzolari et al [8] descobriu que 29,2% dos casos /P CL foram associados com outras deformidades congênitas com base em uma pesquisa com 23 registos europeus de nascimento, enquanto uma substancialmente maior incidência de 63,4% anomalias associadas foi relatada por Shprintzen et al [15] com base em uma revisão de 1000 pacientes que visitaram o Centro de Transtornos craniofaciais do Centro Médico Montefiore, em Nova York. Alguns estudos descobriram que as malformações associadas são mais frequentes em crianças com CLP do que em crianças com CL apenas [8], e várias destas anomalias associadas podem exigir acompanhamento ou tratamento adicional [16]. Defeitos no músculo-esquelético, cardiovascular e sistema nervoso central são mais frequentemente associados com fendas orofaciais [17]. A co-existência de CL /P com outras anomalias congênitas destaca a importância para os médicos para triagem de anomalias congênitas associadas em pacientes com CL /P como os resultados funcionais potenciais podem ser afetados durante o tratamento e reabilitação (por exemplo [16]).
Embora a epidemiologia da fissura labiopalatina tem sido estudado extensivamente em diferentes partes do mundo (Tabela 1) [18, 19], há pouco e muitas vezes conflitantes informações sobre a epidemiologia das deformidades fissurados em populações africanas. Alguns relatórios de estudos africanos sugeriram que o padrão de fissuras orofaciais difere significativamente do que a relatada em outras populações [11, 20, 21]. Até à data, pouca informação está disponível sobre a epidemiologia das fissuras orofaciais na Tanzânia. O principal objetivo deste estudo é estabelecer a frequência, lateralidade, sexo e distribuição geográfica das fissuras orofaciais e suas anomalias congênitas associadas entre pacientes atendidos Bugando Medical Centre, em Mwanza, Tanzânia, de 2004 a 2009. A distribuição de vários tipos de fissuras orofaciais , as diferenças entre os sexos e da frequência de anomalias e síndromes associadas foram avaliadas com o objetivo de compreender o padrão clínico destes pacientes na Tanzânia, e contribuindo para a literatura mundial sobre a epidemiologia das fissuras orofaciais.
Methods of a estudo descritivo retrospectivo foi realizado em Bugando Medical Centre, localizado na região noroeste de Mwanza, Tanzânia, para identificar todas as crianças com fissuras orofaciais que participaram ou foram tratados de outubro de 2004 a julho de 2009. Bugando Medical Center (BMC) é um dos quatro encaminhamento hospitais do país, servindo uma população de aproximadamente 10 milhões de pessoas em cinco distritos regionais. A maioria dos pacientes com fissuras orofaciais nas regiões circundantes são geralmente referidos a este hospital, pois é o único centro que oferece perícia cirúrgica para reparar fendas orofaciais por parte do noroeste da Tanzânia. lábio e /ou palato registros fissura foram obtidos a partir de arquivos de pacientes nos serviços da Hospital de Cirurgia, Pediatria e registros médicos. notas de arquivos de pacientes são geralmente escritos por médicos e cirurgiões desde o momento da internação até a alta. Idade de apresentação, sexo, região de origem, tipo e lateralidade da fissura foram registrados. Além disso, a presença de anomalias congênitas associadas ou síndromes foi gravado. casos de fissura orofacial que careciam de algumas das informações acima (por exemplo, tipo de fissura, lateralidade) foram excluídos. A maior parte das anomalias congênitas associadas relatados foram de um tipo que pode ser facilmente observado por médicos e /ou cirurgiões, como serviços genéticos são muito limitados na BMC. O estudo foi analisado e aprovado pelos conselhos de revisão institucionais de ambos University College Bugando e da Universidade de Calgary, em conformidade com a dupla filiação do primeiro autor.
Os dados foram registrados e incluídos no SPSS versão 11.5. tipo de fissura foi classificada como segue: 1. CL: A fissura alvéolo (direita, esquerda, bilateral), 2. CLP: A fissura labiopalatina (completo; direita, esquerda, bilateral), 3. A fenda palatina (macio, duro, e submucosa). As frequências foram obtidos para diferentes tipos de fendas em relação ao número total de fendas orofaciais. Desvios das frequências esperadas (por exemplo, pela lateralidade ou sexo) foram analisadas usando tabelas de contingência e análises Qui-quadrado.
Resultados Um total de 240 casos com fissura orofacial foram vistos entre outubro de 2004 e julho de 2009. Entre estes, 14 casos foram admitidos no Departamento com outras condições médicas Pediatria; fissura orofacial não ser o principal motivo de internação hospitalar. Cerca de 60 casos adicionais de fissuras orofaciais atendidos no BMC durante o período de estudo tinham arquivos incompleta paciente e, portanto, não foram incluídos no estudo. A maioria dos casos, vieram da região Mwanza, seguido por Mara e regiões Shinyanga (Tabela 2). Alguns casos de Kigoma e Kagera eram refugiados do Burundi e da República Democrática do Congo.Table 2 Distribuição das fissuras orofaciais segundo o tipo, sexo, lateralidade, região de origem e desvios de freqüências esperadas
Parâmetro
n (%)
tipo de fissura
|
|
CL (%)
CP (%)
CLP (%)
X2 (p)
Clefts casos
240 (100)
240 (100)
28 (11,7)
94 (39,1)
|
Sex
Masculino
127 (52,9)
56 (47,5)
16 (57,1)
55 ( 58,5)
|
Female
113(47.1)
62(52.5)
12(42.9)
39(41.5)
2.76(0.247)
Lateralidade
|
|
|
|
|
direito
69 (28,8 )
37 (31,5)
6 (20,7)
26 (27,9)
|
esquerda
105 (43,7)
62 (52,5)
6 (20,7)
37 (39,8)
|
Midline
22 (9.2)
2 (1.6)
16 (55,2)
4 (4.4)
< td>
bilateral
44 (18,3)
17 (14,4)
1 (3.4)
26 (27,9)
92,4 (p & lt; 0,001)
Região de origem
Mwanza
127 (52,9)
|
|
|
|
Mara
42 (17,5)
|
|
|
|
Shinyanga
25 (10,4)
|
|
|
|
Kagera
17 (7.1)
|
|
|
|
Kigoma
13 (5.4)
|
|
|
|
Tabora
11 (4.6)
|
|
|
|
Singida
5 (2.1)
|
|
|
|
O tipo de fissura mais comum foi isolado lábio leporino (CL), que constitui 49,2% de todas as deformidades fissura (Tabela 2). Fendas de ambos lábio e palato (CLP) e fissura palatina isolada (CP) constituiu 39,2% e 11,7% das deformidades fissura respectivamente. Este padrão é muito semelhante a outras séries nos países africanos, e difere significativamente da distribuição de fendas orofaciais em países de baixa e média renda em outras partes do mundo (Tabela 3). No geral, os machos eram ligeiramente mais afectadas do que as fêmeas entre todos os fissuras com uma frequência de 52,9% e 47,1%, respectivamente. Combinado fissura de lábio e palato (CLP) apresentou a maior freqüência (58,5%) no sexo masculino enquanto isolado lábio leporino (CL) foi maior no sexo feminino (52,5%). No entanto, a associação entre o tipo de fissura e sexo não foi estatisticamente significativa (χ 2 = 2,79, df = 2, p = 0,247). Por outro lado, a associação entre o tipo de fissura e lateralidade foi estatisticamente significativa (χ 2 = 92,4, df = 6, p & lt; 0,001). A distribuição de fendas por lado mostraram uma preponderância do lado esquerdo (43,7%), seguido pelo lado direito (28,8%) e casos bilaterais (18,3%). fendas de linha média representava apenas 10% de todos os casos de fissura. Cerca de 2,8% dos casos de fissura foram associadas com anomalias congênitas, incluindo dois casos cada um de hidrocefalia, Talipes equinovarus
, espinha bífida
, e um caso de persistência do canal arterial
.table 3 Distribuição de fissuras por tipo em em pequena escala, hospital /clínica com base em estudos epidemiológicos em Africano e de outros países de renda baixa e média.
total de casos
CL (%)
CP (%)
CLP (%)
X2
P
África
|
|
|
|
|
|
Tanzânia (este estudo)
240
49,2
11,7
39,2
1,92
-
Kenya [4]
68
51,5
5,9
42,6
6,97
0,03
Kenya [12]
368
52,7
5,7
41,6
1,24
ns
Uganda [27]
47
40,4
12,8
46,8
2,47
ns
Nigéria [35]
93
39,8
15,1
45,2
6,85
0,03
Nigéria [24]
360
49,2
18,9
31,9
13,81
& lt; 0,005
Zâmbia [11]
331
58,3
3,9
37,8
1,74
ns
Zimbabwe [36]
57
42,1
17,5
40,4
|
|
Ásia
|
|
|
|
< td>
|
China [37]
637
26,2
15,1
58,7
42.21
& lt; 0,001
Irão [38]
119
29,4
25,2
45,4
17,06
& lt; 0,001
Paquistão [34]
117
41,9
23,9
34,2
8,96
0,01
Tailândia [39]
153
23,5
20,9
55,6
26,41
& lt; 0,001
América do Sul
|
|
|
|
|
|
Brasil [40]
154
33,1
14,3
52,6
9,95
& lt; 0,01
Uma vasta gama de idade de apresentação foi observada neste estudo (variação de 1 mês a 18 anos), com cerca de 33% de todos os casos de fissura apresentando em mais de um ano de idade. Os pacientes com fissura de palato isolada apresentado anteriormente (idade média de 1,00 anos, SE 0,56) em comparação com aqueles com fissura labial isolada (com idade média de 2,39 anos, SE 0,27) ou lábio leporino e fenda palatina (idade 1,96 anos, SE 0,30 média); no entanto, estas diferenças não foram estatisticamente significativas (Kruskal-Wallis ANOVA K = 3,28, p = 0,19).
Discussão
Limitações do estudo
O objetivo deste estudo retrospectivo foi relatar sobre os principais aspectos da epidemiologia da fendas orofaciais na Tanzânia, com base em uma revisão de registros hospitalares em Bugando Medical Centre, em Mwanza. estudos retrospectivos são geralmente pequenas, com base em registros clínicos, sujeitos a subnotificação, e pode sofrer de múltiplas fontes de viés de apuração (fatores socioeconômicos por exemplo). Enquanto estudos prospectivos são ideais, eles não são actualmente possível na Tanzânia. Mesmo assim, estudos em curso da genética da CLP em East Africa requerem análise e interpretação dos registros clínicos existentes para determinar o que pode revelar sobre a epidemiologia da CLP na região.
Neste estudo, as fontes potenciais de subnotificação em BMC incluem a distância e /ou custo da viagem para o hospital e encaminhamentos para outros centros de tratamento mais perto da área de residência do paciente. Por exemplo, embora os pacientes neste estudo veio das sete regiões atendidas pela BMC como um hospital de referência, a maioria veio das regiões mais próximas ao hospital, ou seja, Mwanza, Shinyanga e Mara. Portanto, como foi observado nos últimos anos um outro estudo em Quénia [22], a distância e /ou a acessibilidade ao hospital pode desempenhar um papel significativo na determinação do número de pacientes visto por região, ou se os pacientes a partir de regiões específicas são vistas em tudo. Um número de pacientes com fissuras orofaciais de Kagera e Kigoma eram refugiados, ou nascidos de refugiados, do Burundi e da República Democrática do Congo. Kagera e Kigoma são regiões que fazem fronteira com o Burundi ea República Democrática do Congo, respectivamente, e têm vindo a receber refugiados devido à instabilidade política nesses países vizinhos.
Bugando Medical Centre fornece tratamento cirúrgico e outros cuidados de suporte, como a terapia da fala de pacientes com fissuras orofaciais. Devido a diferenças de comunicação entre os cirurgiões eo fato de que alguns dos registros estavam faltando informações de chave pós-operatório, não investigar o destino ou o resultado (por exemplo, morbidade, complicações, a mortalidade etc) destes pacientes após a cirurgia.
Demografia e Epidemiologia de Orofacial clefts na Tanzânia Restaurant at BMC, com fissura labial foi o tipo de fissura mais comum, seguido de perto por fendas, tanto do lábio e palato. Resultados similares foram observados em outros estudos africanos (Tabelas 1 e 3). Por exemplo, Spritz et al
[12] descobriu que a proporção de CL foi maior na região do Vale do Rift do Quênia do que em outros lugares na África, em parte devido à preponderância de uma variante de lábio leporino atípica que não foi especificamente identificados nos registros de pacientes no BMC. Em contraste, a maioria dos estudos em populações caucasianas e asiáticas relataram maior frequência de fenda palatina isolada e fenda de ambos palato e lábio (Tabela 1) [8, 16, 23]. Embora alguns dos essa variação pode ser atribuída a diferenças no desenho do estudo, a análise de estudos comparáveis, pequenas, retrospectivas ou em hospitais em países de baixa e média renda na África, Ásia e América do Sul sugere que esta variação pode refletir um fenômeno biológico (Tabela 3 ). Em outras palavras, não só a prevalência, mas também a distribuição de tipos de fissura podem ser racialmente e etnicamente determinada [22]. Alternativamente, o baixo número de pacientes com fissura de palato isolada neste e em outros estudos africanos pode refletir uma maior taxa de mortalidade neste grupo associado com dificuldades funcionais durante a alimentação de lactentes jovens [24, 25].
A distribuição por sexo de fissura isolada lábios mostrou uma inclinação para fêmeas (Tabela 2), o que contrasta com os resultados de estudos em clínicas semelhantes em África [20, 22, 24]. O padrão observado de predominância masculina nas fendas de ambos lábio e palato estão em conformidade com os dados da literatura em populações caucasianas [26]. Em contraste, isolado fenda palatina foi mais comum no sexo masculino, o que concorda em parte com os resultados de Kenya [22], mas difere da maioria das séries caucasiano na qual foram encontradas fissuras de palato a ocorrer com mais frequência em mulheres [9, 26].
a idade de apresentação em nosso estudo não suporta a hipótese de que pacientes com fissuras orofaciais em países de baixa e média renda tendem a apresentar na idade mais tarde, devido à indisponibilidade de instalações médicas especializadas [20]. Como já foi documentado em Uganda [27], um país vizinho com um perfil étnico e sócio-econômico semelhante, esperávamos que uma maior proporção de pacientes apresentariam numa idade mais avançada, como os actuais níveis de assistência médica na Tanzânia não são capazes de atender à demanda por tratamento fissura orofacial. No entanto, nossos resultados são mais semelhante a outro estudo baseado em clínica no Quênia, em que uma maior proporção de pacientes com fissuras apresentado com idade inferior a um ano [22]. Uma possível explicação para a distribuição etária observada poderia ser melhorias nos sistemas de saúde e educação para a saúde da Tanzânia nos últimos anos, bem como a disponibilidade ocasional de programas que suportam tratamento de fissuras orofaciais apoiados pela AMREF e empresas de mineração na região. Entre os diferentes tipos de fissura orofacial, os pacientes com fissura de palato isolada apresentou mais cedo do que aqueles com com fissura labial. Isto pode ser explicado pelo fato de que pacientes jovens com fissura de palato isolada e aqueles com fissura lábio /palato, muitas vezes têm problemas de alimentação; portanto, seus pais são susceptíveis de trazer as crianças para o hospital mais cedo. Padrões semelhantes também foram encontrados em outros lugares [24, 25].
O resultado deste estudo mostra a freqüência de pacientes com fissuras orofaciais e anomalias congênitas associadas a ser de 2,8%. Outros estudos têm relatado que esta frequência pode variar de tão baixo como 4,3% [28] para tão elevado como 63,4% [15]. A ampla gama de frequências indicadas de anomalias congênitas associadas têm sido atribuídas, em parte, com os métodos de coleta de dados, com menor incidência que está sendo relatado por estudos que reviram certidões de nascimento (não registros de nascimento) do que estudos que respondem por pacientes encaminhados para as suas instituições para tratamento [16]. As frequências observadas de anomalias congênitas associadas neste estudo provavelmente refletem as taxas de mortalidade diferenciais entre os casos de fissura associados com anomalias em órgãos internos vitais. As poucas anomalias observadas incluídos defeitos do tubo neural, pé torto e persistência do canal arterial, de acordo com estudos anteriores [16, 17].
Conclusões
Neste estudo preliminar, descobrimos que fendas unilaterais eram mais comuns do que fendas bilaterais. fendas unilaterais apresentaram preponderância para o lado esquerdo. A maioria dos outros resultados do nosso estudo sobre distribuição de fendas orofaciais foram semelhantes a outras populações africanas. Devido à natureza deste estudo retrospectivo de base hospitalar, não foi possível estimar a verdadeira prevalência de fissuras orofaciais e suas anomalias congênitas associadas na Tanzânia neste momento. Outras grandes estudos com base no Registro populacionais e nascimento são necessários para obter resultados mais representativos tanto em relação a prevalência e freqüência de anomalias associadas para fendas orofaciais na Tanzânia, e mais amplamente na África.
Declarações
Agradecimentos
Nós gostaria de agradecer a equipe de Bugando Medical Centre (departamentos de Cirurgia e prontuários médicos) pela grande ajuda que prestavam para nós durante o processo de coleta de dados. Também gostaríamos de agradecer Bugando University College de Ciências da Saúde para a concessão do financiamento que nos permitiu realizar este estudo.
Conflito de interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes. Contribuições
dos autores
MM fez contribuições substanciais para a concepção e desenho deste estudo, participaram na recolha de dados, análise estatística e interpretação dos resultados, redigido e revisado o manuscrito final, e leram e aprovaram o manuscrito final. CR contribuiu substancialmente para análise estatística e rascunho do manuscrito. JG e CM participou da análise de projeto e dados. KM, EM e EK feito contribuição substancial para a recolha e análise de dados. BH feito contribuição substancial para a análise estatística e versão do manuscrito. Todos os autores leram e aprovaram o manuscrito final.
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