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sarcoma de Kaposi Parte 1

 

sarcoma de Kaposi (KS) é um tumor causado pelo vírus do herpes humano 8 (HHV8), também conhecido como vírus do herpes associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV). Foi originalmente descrita por Moritz Kaposi (KA-po-ela), um dermatologista Húngaro praticando na Universidade de Viena em 1872. Tornou-se mais amplamente conhecido como uma das doenças definidoras de AIDS na década de 1980. A causa viral para esse tipo de câncer foi descoberto em 1994. Embora KS está agora bem estabelecida para ser causada por uma infecção por vírus, não há falta de consciência generalizada deste mesmo entre pessoas em risco de KSHV /infecção HHV-8.

o sarcoma de Kaposi (KS) é uma doença sistêmica que pode apresentar lesões cutâneas com ou sem envolvimento interno. Quatro subtipos foram descritos: KS clássico, afetando homens de meia idade do Mediterrâneo e ascendência judaica; KS endémicas africanos; KS em pacientes imunodeprimidos iatrogenicamente; e relacionadas com a SIDA KS. O eritematosa a lesões cutâneas violáceas visto em KS têm várias morfologias: macular, remendo, placa, nodulares e exofíticas. As lesões cutâneas podem ser solitários, localizada ou disseminada. KS pode envolver a cavidade bucal, nodos linfáticos, e as vísceras. Clássico KS tende a ser indolente, apresentando eritematosas ou manchas violáceas nas extremidades inferiores. KS endémicas africanos e KS relacionadas com a SIDA tendem a ser mais agressivo. As lesões KS relacionadas com a SIDA muitas vezes progride rapidamente para placas e nódulos que afetam a parte superior do tronco, face e mucosa oral. O diagnóstico pode ser feito com uma biopsia de tecido e, se clinicamente indicado, de imagem interna deve ser feito.

Uma vez que o diagnóstico de KS foi feita, o tratamento baseia-se no subtipo e a presença de doença sistémica contra localizada . doença cutânea localizada pode ser tratada com crioterapia, injeções intralesionais de vinblastina, gel de alitretinoína, radioterapia, imunoterapia tópica (imiquimod), ou excisão cirúrgica. doença cutânea extensa e /ou interna doença podem exigir IV quimioterapia e imunoterapia. A interrupção ou redução da terapia imunossupressora é recomendado quando KS surge no contexto de imunossupressão iatrogênica. No entanto, com KS relacionadas com a SIDA, a HAART foi mostrado para prevenir ou induzir a regressão do sarcoma de Kaposi. Alguns doentes com SIDA têm resolução completa das lesões e a remissão prolongada, continuando a terapia. Portanto, HAART devem ser considerados tratamento de primeira linha para estes pacientes, embora eles podem exigir outros tratamentos concomitantes.

Classificação

HHV-8 é responsável por todas as variedades de KS.
< p> Classic KS
como descrito originalmente era uma doença relativamente indolente que afecta os homens idosos da região do Mediterrâneo, ou da descida do Leste Europeu. Países que fazem fronteira com a bacia do Mediterrâneo têm maiores taxas de KSHV /HHV-8 infecção do que o resto da Europa.

endêmicas KS
foi descrito posteriormente jovens africanos, principalmente da África sub-saariana, como uma doença mais agressiva que a infiltração da pele extensivamente, especialmente nos membros inferiores. Este, deve notar-se, não está relacionado com a infecção pelo HIV. KS é prevalente em todo o mundo.

Transplante relacionadas KS
tinham sido descritos, mas só raramente até o advento dos inibidores da calcineurina (como ciclosporines, que são inibidores da função das células T) para pacientes transplantados na década de 1980, quando sua incidência cresceu rapidamente. O tumor surge ou quando um órgão HHV 8-infectados é transplantado para alguém que não tenha sido exposto ao vírus ou quando o receptor do transplante já abriga infecção HHV 8 pré-existente.

Epidemia KS
foi descrita na década de 1980 como uma doença agressiva em pacientes com AIDS (HIV também provoca um defeito na imunidade de células T). É mais de 300 vezes mais comum em pacientes com Aids do que em pacientes transplantados renais. Neste caso, HHV 8 é sexualmente transmissível entre as pessoas, também em risco de infecção sexualmente transmissível HIV.

Tipos

Desde Moritz Kaposi descrita pela primeira vez esta neoplasia maligna, a doença foi avaliado em cinco separado clínicas, com diferentes apresentações, epidemiologia e prognósticos:

  • Classic sarcoma de Kaposi
  • cutânea sarcoma de Kaposi Africano
  • linfoadenopática Africano sarcoma de Kaposi
  • AIDS-associado sarcoma de Kaposi
  • associada à imunossupressão sarcoma de Kaposi

    Sinais e sintomas

    KS lesões são nódulos ou manchas que podem ser vermelho, roxo, marrom, ou negro, e são geralmente papular (em outras palavras, palpáveis ​​ou relevo).

    Eles são normalmente encontrados na pele, mas espalhados em outros lugares é comum, especialmente da boca, tracto gastrointestinal e do tracto respiratório. O crescimento pode variar de muito lento para explosivamente rápido, e está associada a mortalidade e morbidade significativa.

    Pele

    áreas comumente afetadas incluem os membros inferiores, costas, rosto, boca e genitália. As lesões são geralmente como descrito acima, mas pode ser ocasionalmente placa-like (muitas vezes nas solas dos pés), ou até mesmo envolvido em lesões na pele com lesões decorrentes fungating. inchaço associado pode ser a partir de qualquer inflamação local ou linfedema (obstrução dos vasos linfáticos locais pela lesão). As lesões cutâneas podem ser bastante desfigurante para o doente, e uma causa de muita patologia psicossocial.