Uma mulher de 54 anos de idade foi encaminhado ao nosso departamento para avaliação de goma de inchaço doloroso na região inferior anterior da duração de 3 meses. O paciente relatou início súbito do inchaço, que cobriu quase a metade dos dentes anteriores inferiores. O tecido inchado estava vermelho brilhante e foi associado com dor severa, que interferiram com a fala, mastigação e sono. Ao longo do mês após o início do inchaço gengival, ela tinha experimentado inchaço súbito, dor bilateral do pescoço, limitação da abertura da boca e bloqueio ouvido. O paciente tinha conhecido hipertensão e tinha vindo a tomar atenolol 25 mg 聽 vez por dia durante os últimos 2 anos. Negava hábitos orais relacionadas com o tabaco
exame extra-oral revelou aumento bilateral das glândulas salivares submandibular (Fig. 1) e severa restrição da abertura da boca. (& Lt; 2 聽 cm). O tecido inchado era moderadamente concurso à palpação, tinha uma consistência firme e foi corrigido. O exame da articulação temporomandibular não revelou anormalidades óbvias. intraoral exame mostrou que o alargamento afectado o marginal, interdental e gengiva inserida na região anterior inferior, estendendo-se a partir do dente 45 e do dente 35. A superfície apareceu vermelho brilhante granular, com numerosas saliências bulbosas curtas, simulando a aparência de um morango madura (Fig . 2). A gengiva estava macio e friável, e houve sangramento mínimo na manipulação. A gengiva lingual e áreas desdentados não foram afetados. A gengiva interdental superior no aspecto facial também mostrou hiperplasia granular leve
intra-oral, radiografias extra-orais e peito não revelou quaisquer anomalias, mas a taxa de sedimentação de eritrócitos foi elevado (125 聽 mm /h;. Faixa normal 0 鈥? 0 mm /h), como era a contagem total de glóbulos brancos (16 脳 10 9 /L; intervalo normal 4 脳 10 9 /L a 10 脳 10 9 /L). Aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase foram levemente elevado, mas os resultados dos testes de função renal e urina estavam dentro da normalidade. O exame histopatológico do tecido gengival obtido por biópsia mostrou que o epitélio era hemorrágica, com múltiplas microabscessos intraepiteliais; No entanto, estes resultados não foram conclusivos. vasculite cutânea de ambas as pernas desenvolvido dentro de 2 semanas de apresentação (Fig. 3) O que é essa condição? Para pacientes que apresentam os sintomas descritos acima, uma série de condições devem ser considerados no diagnóstico diferencial. induzido por drogas gengival alargamento Fenitoína, ciclosporina a, bloqueadores dos canais de cálcio e contraceptivos orais são os agentes que mais comumente causam aumento gengival induzido por drogas. 1,2 Esse problema normalmente se manifesta como indolor, beadlike (liso), aumento firme da gengiva, sem qualquer alteração na cor. O inchaço normalmente começa na gengiva interdental e progride para envolver a gengiva marginal e anexado. O alargamento é geralmente generalizada em toda a boca, mas é mais grave na região anterior da maxila e da mandíbula. A dor ocorre somente se houver infecção bacteriana ou fúngica secundária. Leucêmica gengival Infiltração Tanto as formas agudas e crónicas de todos os tipos de leucemia podem ter manifestações orais, 聽mas esses recursos são mais freqüentes na fase aguda. 3 as complicações orais da leucemia freqüentemente incluem hipertrofia gengival, petéquias, equimoses, úlceras mucosas e hemorragia. 3 infiltração leucêmica nos tecidos gengivais pode levar a gengival generalizada alargamento. Os tecidos ampliadas são geralmente macio, brilhante, eritematosa e altamente sensível, e eles sangram à palpação. O diagnóstico de leucemia é feito através da identificação de células blásticas no sangue e medula óssea periférica. 4 Lymphoma Os linfomas são um grupo de tumores sólidos malignos envolvendo células do sistema linfo-reticular. A apresentação mais comum é indolor alargamento, persistente dos gânglios linfáticos, mas as lesões extranodais também pode ocorrer, especialmente em casos de linfoma não-Hodgkin. 4 Oral linfoma não-Hodgkin, muitas vezes imita a doença inflamatória e pode apresentar-se como uma massa gengival , uma massa língua ou uma lesão intra-óssea. A lesão gengival pode aparecer como um aumento gengival com uma superfície lisa ou ulcerada e pode ser a primeira manifestação da doença. 3 radiográfica, hematológica e histopatológica é necessária para estabelecer o diagnóstico. primário ou metastático Carcinoma de gengiva carcinomas primários e metastáticos decorrentes do tecido gengival pode ser eritematosa, ulcerosa, granular ou proliferativa na natureza. A semelhança entre lesões cancerosas precoces da gengiva e infecção dentária tem frequentemente levou a um atraso no diagnóstico. 5 metástase para a mandíbula de mama, pulmão, rim e outras regiões é comum, mas a metástase para os tecidos moles da boca é extremamente rara (0,1%) e com frequência envolve a gengiva. 5 a gengiva mandibular, especialmente a gengiva inserida, é mais freqüentemente afetados. Histopatologia desempenha um papel fundamental no sentido de tornar o diagnóstico definitivo. 5 Wegener Granulomatose granulomatose de Wegener é uma doença multissistêmica rara caracterizada por uma tríade clássica de granulomatosa necrosante inflamação do trato respiratório superior e inferior, glomerulonefrite e vasculite sistémica. Nos estágios iniciais da doença, a apresentação mais comum é a sinusite (exibido por 73% dos pacientes), seguido por problemas pulmonares, incluindo tosse, hemoptise ou evidência radiográfica de infiltrados ou cavitação. 6 Pode afetar quase qualquer órgão do corpo, incluindo os olhos, ouvidos, cérebro, pele, articulações, coração e órgãos sexuais. Manifestações orais, visto em apenas 6% a 13% dos casos, são raros e podem estar na forma de ulcerações orais não específicas (relativamente comum) ou gengivite morango (extremamente raro, ocorrendo em apenas 2% dos casos). 6 atraso de cicatrização de alvéolos ocorre como uma complicação das fases posteriores da doença, particularmente insuficiência renal se desenvolve. alargamento unilateral ou bilateral das glândulas salivares é visto raramente. Antineutrophil anticorpo citoplasmático testes (ANCA) agora é sugerido como uma maneira rápida e não invasiva de diagnosticar a granulomatose de Wegener, 7,8 porque um padrão citoplasmático positivo de coloração ANCA (c-ANCA) está fortemente associada com esta doença. poliangeíte microscópica poliangeíte microscópica é caracterizada por vasculite de pequenos vasos, que progride rapidamente para glomerulonefrite, vasculite pulmonar, artrite e mialgia. Como tal, esta condição simula a granulomatose de Wegener a nível clínico. É diagnosticado por meio da avaliação histopatológica, não granulomatosa que revela vasculite necrosante pulmonar e renal (em contraste com a vasculite granulomatosa visto na granulomatose de Wegener). níveis ANCA também são criados em poliangeíte microscópica, mas nesta doença o padrão perinuclear da coloração (p-ANCA) é frequentemente levantada, em maior medida do que o c-ANCA. 9 Orofacial Granulomatose granulomatose orofacial é um termo usado para descrever a ocorrência de granulomas na região orofacial, na ausência de qualquer condição sistêmica reconhecida. Normalmente, a granulomatose orofacial apresenta como recorrentes, inchaços labiais persistentes, o que resulta em aumento dos lábios. Esta condição pode também estar associada a ulceração oral, crescimento gengival indolor e uma aparência de paralelepípedos da mucosa bucal. O exame histopatológico revela granulomas de células epitelióides não caseosos e linfedema. Estas características histológicas são indistinguíveis dos de Doença de Crohn e sarcoidose. 10 No entanto, a correlação clínica ajuda a diferenciar estas condições. A sarcoidose A sarcoidose é uma multiorgan desordem de etiologia desconhecida, que geralmente se apresenta com infiltração pulmonar e linfadenopatia hilar. Envolvimento das glândulas olhos, pele e saliva é relativamente comum. Sarcoidose raramente envolve a cavidade oral, embora tenha sido relatado para afetar a mucosa bucal, língua, lábios, palato, assoalho da boca, mandíbula e maxila. 3,10,11 gengival envolvimento na sarcoidose provoca o alargamento com ulceração ocasional , idêntica à granulomatose orofacial. Este recurso pode ser o primeiro sinal clínico da doença. Histologicamente, sarcoidose apresenta como um granuloma não caseoso, acompanhado por histiócitos epitelióides aros com linfócitos e espalhados Langhans ou células gigantes do tipo corpo estranho. Doença de Crohn Doença de Crohn é uma doença granulomatosa crônica de etiologia desconhecida, que afeta principalmente o íleo, mas pode afetar qualquer parte do trato gastrointestinal, incluindo a boca. Manifestações orais incluem várias ulcerações intrabucais semelhantes aos da estomatite aftosa, uma aparência de paralelepípedos da mucosa bucal, difundir alargamento firme dos lábios e avermelhado granulomatosa alargamento da gengiva. manifestações orofaciais são idênticos aos da granulomatose orofacial, mas eles são normalmente associados com doença intestinal ativa. 10,11 bacteriana e Deep Infecções Fúngicas infecciosa condições que podem causar inflamação granulomatosa, como a tuberculose 12 e infecções fúngicas profundas, 3 também deve ser considerado em um caso como o descrito aqui. As lesões podem ocorrer na gengiva, língua, vestíbulo e mucosa bucal. Eles aparecem como difuso, hiperemia, nodular ou proliferações papilares ou úlceras. infecções bacterianas, principalmente em pacientes imunocomprometidos, pode produzir eritematosa, hiperplásico e gengivite necrosante. O diagnóstico definitivo deve ser alcançado através de exame histopatológico, juntamente com a utilização de colorações específicas para identificar o organismo causador. diagnóstico do paciente No caso apresentado aqui , o exame histopatológico não revelou quaisquer alterações granulomatosas, o que nos permitiu excluir condições como a granulomatose orofacial, a sarcoidose ea doença de Crohn. O hemograma e histopatologia não conclusiva apontam para quaisquer processos neoplásicos. A história de drogas não indicaram qualquer agente conhecido por causar hipertrofia gengival induzida por drogas. A aparência de morango característica da gengiva sugerido granulomatose de Wegener. No entanto, o alargamento bilateral das glândulas salivares, como pode ser visto, neste caso, é uma manifestação extremamente rara desta condição. ANCA teste sorológico foi aconselhado, e o resultado foi fortemente positivo para anticorpos c-ANCA. Granulomatose de Wegener foi diagnosticado eo tratamento foi instituído prontamente. granulomatose de Wegener é considerado um grande mascarado, porque pode apresentar-se com uma ampla gama de aparências clínicas, a maioria dos quais não são específicos. Isto pode conduzir a um atraso no diagnóstico ou mesmo erros de diagnóstico. investigações laboratoriais detalhados, incluindo hemograma completo, a medida de proteína C-reativa e testes de função renal, devem ser realizados para determinar a extensão do envolvimento de múltiplos órgãos. O valor de c-ANCA é considerado como um marcador sensível e específico para a granulomatose de Wegener multissistémica (especificidade de 95% a 100%, a sensibilidade de 22% a 100%) 7 e pode ser útil no rastreamento de actividade da doença e possível recaída. critérios histopatológicos para o diagnóstico de granulomatose de Wegener exigir a identificação de vasculite, granulomas mal definidas, as células gigantes multinucleadas e necrose. No entanto, esses recursos geralmente são evidentes apenas em amostras de biópsia do pulmão e são geralmente ausente da maioria das amostras de biópsia de lesões orais. 6 O paciente descrito aqui também apresentaram vasculite cutânea em ambas as pernas, o que foi um achado contributiva adicionais relevantes para o diagnóstico final. No entanto, vasculite não é patognomônico para a granulomatose de Wegener, e pode estar presente em uma ampla gama de doenças, como a artrite temporal, poliartrite nodosa, doença de Kawasaki, síndrome 揝 trauss Churg 鈥, poliangeíte microscópica, Henoch 鈥 揝 ch 枚 nlein púrpura, vasculite crioglobulinêmica e angeíte leucocitoclástica cutânea. 7 Assim, o reconhecimento dos sintomas orais desempenha um papel fundamental no estreitamento do diagnóstico diferencial da vasculite. Gerenciamento de granulomatose de Wegener requer uma abordagem multidisciplinar e depende do estágio em que o diagnóstico é feito. A base do tratamento é a terapia combinada com corticosteróides e imunossupressores (principalmente ciclofosfamida 2 聽 mg /kg por dia). 6,13 corticoterapia inicial de alta dose (prednisolona 1 聽 mg /kg por dia) é seguido por terapia de manutenção (cônico doses de prednisolona). 6,13,14 Cerca de 90% dos pacientes submetidos a esta forma de terapia experimentaram uma melhoria significativa, e 75% tiveram remissão completa, 14,15, mas os efeitos colaterais dos medicamentos são inevitáveis. Outras modalidades de tratamento sugeridos incluem o uso de trimetoprim 鈥 ulfamethoxazole 搒 como um adjuvante para reduzir as taxas de recidiva e outras complicações. 16 imunoglobulina intravenosa e plasmaférese são usados em casos refratários. 17 Nossa paciente apresentou resposta dramática a dexametasona por injeção de 8 聽 mg a cada 8 horas por 10 dias. Dentro de uma semana, quase 90% das lesões gengivais tinha resolvido, ea maior parte do aumento das glândulas salivares submandibulares havia diminuído. Este tratamento foi seguido de prednisolona 50 mg /dia (administrados por via oral), que foi gradualmente reduzida para uma dose baixa manutenção. Porque o paciente teve vasculite cutânea, ciclofosfamida 100 聽 mg /dia foi iniciada como terapia adjuvante, e houve melhoria dramática dentro de 2 聽 semanas. No momento da escrita, o paciente tinha sido recebendo acompanhamento regular por 3 anos e foi assintomática. O diagnóstico precoce desta doença que ameaça a vida é crucial, pois o diagnóstico desempenha um papel importante no tratamento e prognóstico . À medida que a doença progride, a maioria dos pacientes experimentam a doença renal, a insuficiência renal ser a causa mais comum de morte. Em 82% dos casos que vão não diagnosticada ou tratada, o paciente não vai sobreviver mais de um ano. 15,18 No entanto, com o início precoce do tratamento adequado, até 75% dos pacientes com granulomatose de Wegener pode esperar significativa ou mesmo remissão completa. 15 Por várias razões, a identificação de gengiva morango é importante no diagnóstico e tratamento precoce, e sua presença é, portanto, associada a um melhor prognóstico. 7,18,19 Este invulgar apresentação da gengiva, simulando uma morango madura, é muitas vezes a primeira manifestação de granulomatose de Wegener. Os restos inchaço localizado na cavidade oral durante dias ou meses antes que ele progride para pulmonar fatal e envolvimento renal. A aparência de morango gengiva é único, distintas e patognomónica, o que faz com que seja facilmente identificável por um dentista especialista. Uma vez que o diagnóstico foi feito, o tratamento médico pode ser instituído imediatamente, o que irá melhorar drasticamente o prognóstico para os pacientes com esta doença grave, potencialmente fatal.
Figura 1:. fotografia Extraoral mostrando aumento bilateral das glândulas salivares submandibular.
Figura 2: Intraoral fotografia clínica mostrando alargamento da gengiva anterior inferior. O tecido inchado é caracterizada pela sua granularidade, as projeções bulbosas curtas e cor vermelho brilhante. A aparência se assemelha a de um morango madura.
Figura 3: vasculite cutânea se desenvolveu durante o curso da doença do paciente.
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