Hipofosfatasia não é uma nova entidade, foi reconhecido pela primeira vez por Rathburn em 1948. 1 Também não é uma doença comum, no entanto, é um passo importante para qualquer dentista que trata de crianças para ser capaz de reconhecer. De acordo com a mudança de paradigma da prevenção e do estabelecimento de um lar dentária precoce com a idade de 12 meses, é mais crucial do que nunca para recordar os sinais orais que são consistentes com um diagnóstico de hypophosphatasia. Ao ver crianças para o seu primeiro exame dentário com a idade de um ano, é ainda mais provável que o dentista será o primeiro profissional de saúde a ser capaz de diagnosticar um distúrbio tal como hipofosfatasia. Hipofosfatasia é uma doença metabólica hereditária que afecta a mineralização dos ossos e dentes, na presença de baixa actividade do soro e dos ossos da fosfatase alcalina. Ela tem uma ampla gama de variável e sintomas associados com ela. Uma das primeiras manifestações da doença pode ser a perda prematura de dentes primários. É imperativo incluir hypophosphatasia na lista de diagnósticos diferenciais quando um paciente apresenta uma perda prematura. Hipofosfatasia é um distúrbio metabólico raro que envolve uma mutação no gene que codifica para fosfatase alcalina de tecido-não-específica. A deficiência de fosfatase alcalina leva a um aumento na pirofosfato inorgânico, o qual é um inibidor da mineralização. 2 deposição de minerais, tais como cálcio e fosfato são afectados, assim, que haja uma entrada reduzida no esqueleto. Como resultado, não há osso defeituoso e mineralização cemento. Esta acredita-se ser a fonte das alterações dentárias que são vistas em hipofosfatasia. alterações dentárias afetam principalmente na dentição decídua. Estas alterações podem incluir hipoplasia do cemento, calcificação irregular da dentina, câmaras pulpares alargada e diminuição da altura do osso alveolar. 3 A teoria mais recente sugere que, embora o cemento é hipoplasia a reabsorção real do cemento ocorre devido a agressão bacteriana. 4 Hipofosfatasia é altamente variável em sua expressão e pode variar de grave para leve. A idade em que o diagnóstico é feito, assim como a gravidade dos casos é um determinante da forma clínica. Seis formas clínicas são reconhecidas atualmente: perinatal (letal), perinatal benigna, infantil, infantil, adulto e odontohypophos & shy; phatasia 5 Todas as formas de hypophosphatasia, com excepção da forma letal perinatal, experiência. perda prematura da dentição. formas graves de hypophosphatasia são vistos em aproximadamente 1 em cada 100.000 nascimentos. Casos mais leves são mais comuns. Hipofosfatasia foi encontrado em um aumento da frequência em crianças de Menonita património em Manitoba, Canadá, onde foi relatado em um em 2500 nascimentos. Os sinais clínicos orais de HypophosphatasiaOral sinais e sintomas de hypophosphatasia clínicos incluem a perda prematura de dentes decíduos com ou sem história de trauma leve. 6,11 Radiograficamente vemos câmaras pulpares alargada e diminuição da altura do osso alveolar dentes histologicamente são caracterizados por uma falta de cemento. 6,7,11 O teste de laboratório Laboratório de ensaios chama de sangue e análise de urina para confirmar todos os tipos de hypophosphatasia. A análise do sangue é necessário para medir a fosfatase alcalina (ALP). análise de urina é necessária para medir fosfoetanolamina (PEA). A actividade da fosfatase alcalina (ALP) é marcadamente reduzida em hipofosfatasia, enquanto urinária fosfoetanolamina (PEA) é aumentada. 12 Resultados da análise de urina e de sangue são indistinguíveis entre formas leves de hipofosfatasia e odontohypophosphatasia. 10/8 É importante note que laboratório níveis variam de acordo com idade e sexo e que níveis mais elevados são observados em crianças submetidas a um surto de crescimento e em mulheres grávidas. 13 um estudo que analisou as superfícies radiculares de dentes de crianças com ou sem doenças periodontais e com ou sem sistêmica doenças revelou que os dentes de crianças com hipofosfatasia mostrou cemento aplasia. 14 verificou-se que não só o cemento, a dentina mas também foram afectadas em pacientes hipofosfatasia. As células da polpa dentária foram influenciados em pacientes hypophosphatasia pela expressão (fosfatase alcalina não específica) NSALP e pode estar relacionada ao defeito dente calcificação. 15 Diagnóstico Diferencial perda prematura dos diagnósticos primários TeethDifferential de perda prematura de dentes primários incluem, mas não estão limitadas a tumores benignos e malignos, deficiências nutricionais, osteomielite, juvenil início diabetes mellitus, alterações de leucócitos do sangue periférico, acrodinia, hystiocytosis x, síndrome de Papillon Lefevre, hypophosphatasia e pré-púberes periodontitis.1 As causas mais comuns de prematura perda de dentes primários são hypophosphatasia e periodontite pré-púberes. Eles também são os mais difíceis de distinguir, sem testes de laboratório. 16 Estudo de Caso # 1 | DD, uma idade menino de 2 anos e 11 meses apresentou ao Instituto de investigação de perda prematura dos dentes primários. Sua história médica é normal. A história familiar é normal também. Ele tem dois pais saudáveis e uma irmã saudável. Sua mãe é de ascendência Menonita alemã e seu pai é de terra da parte traseira canadense francês. DD teve uma instância de hospitalização por uma correção de hérnia na idade de 1 ano. Ele é uma criança saudável olhando dentro dos parâmetros normais de crescimento. Seu desenvolvimento é normal para uma criança de sua idade. O paciente tinha algum trauma leve quando ele colidiu com uma porta na idade de 2 anos e 7 meses. Dois meses após o trauma do dente # 81, incisivo central inferior direito primário, foi extraído devido à mobilidade extensa. Dentro de um mês dente # 73, canino inferior esquerdo primário, esfoliada espontaneamente e foi relatado para ter sido engolido pelo paciente. Os pais de DD foram perturbado com a perda desses dentes e foram em busca de uma explicação. Eles suspeitavam que um trauma tão suave pode levar a perda de dois dentes ea mobilidade posterior de outros dentes anteriores. Ao exame clínico os dois incisivos centrais primárias, dentes # 51 e # 61, exibido classe I mobilidade . O incisivos inferiores primária central esquerdo, dente # 71, exibido mobilidade de classe II. Clinicamente, os dentes anteriores do DD têm uma aparência "espalhados". Dente # 71 medidos recessão 3 milímetros no aspecto labial. exame radiográfica revelou reduzir a altura do osso alveolar na mandibular anterior e regiões superiores. Um grande defeito era evidente circundante dente 61. radiografias posteriores revelaram muito grandes câmaras pulpares em molares inferiores em particular (Figura 1). Os dentes esfoliada foram enviados para exame microscópico. Este exame revelou os espécimes descalcificados consistir em cortes longitudinal e transversal de série expositoras câmaras largas celulose, ampla peripulpal e submantel globular tipo de dentina, a falta de cemento e evidência de reabsorção radicular externa. Não havia evidência de colonização bacteriana na reabsorção lacunae.These características microscópicas em conjunto com as características clínicas suportado o diagnóstico de hipofosfatasia. Os resultados laboratoriais para a análise de sangue revelou um baixo nível de fosfatase alcalina, mas fosfoetanolamina banal na análise de urina. Mais tarde, através de aconselhamento genético, foi confirmado que este paciente é portador de hypophosphatasia. DD foi seguido de perto com intervalos de 3 meses de consultas /reavaliação recall. testes de mobilidade é realizada a cada recordação, bem como cárie avaliação. Devido à hipocalcificação dos dentes, bem como as câmaras pulpares alargada, é de extrema importância para o tratamento de eventuais incipiencies imediatamente e para fornecer prevenção como solicitado. Estudo de Caso # 2 Estudo de Caso # 3 ConclusionThe acima estudos de caso reforçam a importância do dentista das crianças no diagnóstico desta condição. perda prematura de dentes primária pode ser o primeiro sinal ou sintoma da doença, particularmente nos tipos mais suaves da doença. A familiaridade com hypophosphatasia é importante para todos os dentistas que atendem crianças em suas práticas. OH Dr. Cohn formado pela Faculdade de Odontologia da Universidade de Manitoba, em 1991. Ela então passou a completar um estágio de pós-graduação em Odontologia Infantil no Hospital Infantil do Centro de Ciências da Saúde em Winnipeg, MB. Além de clínica privada, Dr. Cohn tem privilégios cirúrgicos na Western Surgery Centre, uma clínica cirúrgica privada. Ela é um instrutor clínico, a tempo parcial, no departamento de Ciências Preventiva da Universidade de Manitoba. Dr. Cohn lecionou na avaliação de risco, prevenção, gestão de comportamento e as opções de tratamento restaurador. Oral Saúde saúda este artigo original. References1. Rathburn JC: Hartsfield, JK: Esfoliação prematura de dentes na Infância e Adolescência. Adv. Pediatr. 1994, 41: 453 -70 Volume 41 1994 Mosby Inc.2. Whyte, MP: Hipofosfatasia. Em Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, et ai. A base metabólica da doença hereditária, Ed 6, Nova Iorque, 1989., McGraw Hill3. Olsson A, Matsson L, Blomquist HK, Larsson A, B Sjodin, Hipofosfatasia afetar a dentição permanente. J Oral Pathol Med 1996: 25: 343 -347,4. El LabbanNG, Lee KW, Regra D, dentes permanentes em hypophosphatasia: luz e eletrônica estudo microscópico. J Oral Pathol Med 1991: 20: 352 -60,5. Mornet, E: Hipofosfatasia. Orphanet J Dis Rare. 2007 04 de outubro; 2: 40.6. Shafer, W, Hine, M, Levy, B: A Textbook of Pathology Oral, Fourth Edition, Filadélfia, 1983, WB Saunders Company pp 645 - Um novo Developmental anomalia. Am J Dis Child 75: 822, 19487. 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KD é a irmã mais nova de paciente no estudo de caso # 1. Sua história médica tinha sido banal bem. Ela apresentou ao escritório com a idade de 2 anos e 7 meses. Clinicamente, após o exame dentes # 51 e # 61, incisivos centrais superiores primários, exibindo mobilidade de classe I, nº 71, incisivo inferior central esquerda primário, rodado com mm recessão gengival 1 (Figura 2). Aos 2 anos e 10 meses # 61 esfoliada e ela, desde então, testou positivo para hypophosphatasia.
PB, uma criança do sexo feminino saudável apresentada ao escritório na idade de 1 ano e 3 meses. A criança apresentou ao escritório com a mãe. Não houve preocupações da mãe e ela estava apresentando para um exame "bem-criança". O exame foi feito de uma forma lap-to-colo. PB não foi co-operative para o exame no entanto, era evidente que os 2 incisivos inferiores anteriores foram espalhados. A posição destes dentes clinicamente era muito incomum para uma criança desta idade. Após a dentes de exame clínico # 71 e # 81 tinha uma mobilidade de classe III, recessão gengival e inflamação gengival. Dente # 71 esfoliada 3 semanas após a nomeação inicial e foi enviado para análise laboratorial (Figura 3). O exame radiográfico não foi possível devido à idade do paciente e, portanto, co-operação. análise microscópica revelou um incisivo descalcificadas exibindo polpa vital, dentina displásicos e uma ausência de cemento. A análise do sangue revelou uma diminuição acentuada na fosfatase alcalina e análise de urina revelou um aumento na fosfoetanolamina. Todos os resultados foram consistentes com hypophosphatasia (Figura 3).